Synonym

Dystrophia adiposogenitalis

Babinski-Fröhlich-Syndrom

Englisch

Fröhlich’s syndrome

Fröhlich obesity

Launois-Cléret syndrome

adiposogenital dystrophia

ICD10

Definition

Adipositas, Hypogenitalismus, Minderwuchs

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

sehr selten

Alter

Häufigkeitsgipfel

Pubertät

Geschlecht

M > F

Ethnologie

Ätiologie

Zerstörung verschiedener Hypothalamuskerne, i.d.R. durch Tumor, mit partieller Hypothalamus-Hypophysen-Insuffizienz (v.a. FSH, LH, STH betroffen) und gesteigertem Appetit

Risikofaktoren

Vererbung

nein

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Geschichte

• J. F. Babinski:
  Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de développement des organes génitaux.
  Revue neurologique, Paris, 1900, 8: 531-535.
  
  
• Alfred Fröhlich (Österreicher):
  Ein Fall von Tumor der Hypophysis cerebri ohne Akromegalie.
  Wiener klinische Rundschau, 1901, 15: 833-836; 906-908.
  
  
• P. E. Launois, M. Cléret:
  Le syndrome hypophysaire adiposogénital.
  Gazette des hôpitaux, Paris, 1910, 83: 57-64, 83-86.

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

1.

Adipositas mit weiblichem Fettverteilungstyp

2.

Hypogenitalismus (Atrophie oder Hypoplasie der Gonaden, verminderte sekundäre Geschlechtsmerkmale)

3.

Minderwuchs

4.

fakultativ: Kopfschmerzen, mentale Retardierung, Visusverlust, Polyurie, Polydipsie

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

oft Differentialdiagnose zum Adiposogigantismus

ausführliche DD siehe Adipositas

Lehrbuch

Sitzmann 2002, S. 51

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

16.10.2003

Reviewer

Tobias Schäfer (Editor)

Helmar Weiss, 22.10.2003

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Status

PRELIMINARY

Licence

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