Risikofaktoren

Gehäuftes Vorkommen bei Trisomie 21, intestinaler Atresie, Analatresie und Malrotation

Pathogenese

Während der Embryonalentwicklung kommt es normalerweise zur Verschmelzung der dorsalen (aus dem Duodenum hervorgegangen) und der ventralen (aus der Leber entstandenen) Pankreasanlage. Bei inkompletter Rotation des ventralen Teils bzw. Fixierung dessen, umgreifen beide Anteile des Pankreas das Duodenum und bilden einen kompletten Ring. Zudem können eine echte Atresie oder eine intraluminale Membran auftreten.