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Medicle Datenbank: Morbus Hirschsprung
 

 Symptome und Befunde
 

1.

fehlender Mekoniumabgang: Mekoniumileus (das Rektum ist frei von Stuhl)

2.

Allgemeinbefinden zunächst o.B.

3.

gegebenenfalls Perforation

4.

Harnverhalt und Pyelonephritis bei komprimierter Harnbalse und Ureteren

1.

verzögerter Mekoniumabgang: Subileus in den ersten Lebenstagen

  • aufgetriebener Bauch mit sichtbarer Peristaltik
  • galliges Erbrechen
  • Nahrungsverweigerung

2.

koprostatische Kolitis: explosionsartig sich entleerende Diarrhoen (paradoxe Diarrhoe) durch bakterielle Zersetzung und Verflüssigung der Kotmassen, Fäulnisdyspepsie

3.

rascher Verfall, Dystrophie

1.

v.a. bei ultrakurzen Segmenten: chronische Obstipation im späteren Säuglings- und Kleinkindesalter

2.

oft Verschlechterung nach Abstillen

3.

chronische Malnutrition, Gedeihstörung

1.

urogenital (10%)

2.

kardiovaskulär (5%)

3.

Trisomie 21 (3%)

4.

Augen- und Gaumenspaltenfehlbildungen

1.

totale Aganglionose: Erbrechen (Illeus)

2.

NID Typ A: Stuhlretention im Wechsel mit heftigen, auch blutigen Durchfällen

3.

NID Typ B: primär chronische Obstipation