Synonym

Englisch

ICD10

Definition

Pubertätszeichen unter 8 Jahren (Mädchen) / 9 Jahren (Junge)

Klassifikationen

• Pubertas praecox vera
• Pseudopubertas praecox
• inkomplette Pubertas praecox

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

1. Echte = zentrale Pubertas praecox
   verfrühte Ausschüttung von Gonadotropinen
   1. idiopathisch (80-90 %)
   2. Läsionen im Hypothalamus (Mädchen 20%, Jungen 50%): kleine Hamartome, Gliome, Germiome, Hydrocephalus, Z.n. Radiatio, weitere ZNS-Läsionen
      
2. Pseudopubertas praecox
   peripher, gonadotropinunabhängig
   1. Androgene (Jungen isosexuell, Mädchen heterosexuell):
      • AGS
      • NNR-Tumor
      • Ovarialtumor
      • Leydigzelltumor
   2. Östrogene (Jungen heterosexuell, Mädchen isosexuell):
      • Granulosazelltumor
      • NNR-Tumor (sehr selten)
      • Medikamente, verdorbenes Getreide

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

• Stadien nach TANNER:
  
   

• Stadium	I	II	III	IV	V
  Thelarche	keine palpable Drüse	Brustknospe: Warzenhof vergrößert, Drüse vorgewölbt im Bereich des Warzenhofes	Drüse größer als Warzenvorhof	weitere Vergrößerung der Drüse, der Warzenvorhofbereich hebt sich  gesondeert von der übrigen Drüse ab	reife Brust: Zurückweichen der Warzenvorhofwölbung in die allgemeine Brustkontur
  Pubarche	keine Behaarung	wenige Schamhaare an der Labia majora	kräftige Behaarung von umschriebener Ausdehnung	kräftige Haare wie bei Erwachsener, aber geringere Ausdehnung	Ausdehnung wie bei Erwachsener, kräftige Behaarung, nach oben horizontal begrenzt

   

  Stage	I	II	III	IV	V
  Testes and Scrotum	pre-pubertal	enlargement of testes scrotal reddening	increasing length more than width of penis further scrotal enlargement	further penile enlargement darkening of scrotal skin	adult
  Pubic Hair	pre-pubertal	sparse growth of slightly pigmented hair	darker, coarser, begining to curl and spread	hair has adult characteristics but not adult distribution	adult

Bildgebung

• Knochenalterbestimmung
• Sonographie des Beckens
• NMR des Schädels obligat

Blut

• Gonadotropinspiegel im Plasma erhöht, Östradiol (F) bzw. Testosteron (M) erhöht
• Schilddrüsenhormone
• LHRH-Test: Anstieg von LH > FSH bei i.v. Gabe von LHRH

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Brustdrüsenvergößerung / Vergrößerung des Hodens

Entwicklung der sekundären Geschlechtsorgane

Wachstumsspurt: sehr groß

Menarche: Fertilität

Epiphysenfungenverschluß: Wachstumsstillstand

psychisch: altersentsprechend; Mädchen: Gefahr des sexuellen Mißbrauchs

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

LHRH-Analoga (Leuprorelin): 1x / Monat s.c. nach Beobachtung von 1 Monat (um langsam verlaufende nicht therapiebedürftige Formen auszuschließen)

Lehrbuch

Koletzko 2000, S. 227-228.

Reviews

Studien

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

01.11.2002

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Status

RUDIMENT

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