Synonym

Chemodektom

Glomus-caroticum-Tumor

Glomus-jugulare-Tumor

Glomus-aorticum-Tumor

Karotisgabeltumor

Englisch

glomus tumours

ICD10

Definition

benigne Tumoren, die von den nicht-chromaffinen Paraganglien ausgehen; gehören zu den Glomustumoren

Klassifikationen

nach Lokalisation:

• 52% Karotisgabel = Chemodektom = Karotisgabeltumor
• 37% Mittelohr (Glomus jugulare oder tympanicum)
• vagales Paragangliom: meist Nähe Foramen jugulare
• mediastinales Paragangliom = Glomus aorticum-Tumor: vorderes Mediastinum entlang A. pulmonalis oder Aorta
• retroperitoneales Paragangliom: ventral / lateral der Bauchaorta, Aortenbifurkation

Inzidenz

0,001%; damit in D ca. 800 Neuerkrankungen / Jahr

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Erwachsenenalter; hereditär: 2.-3. Dekade, sporadisch: 4. Dekade

Geschlecht

Ethnologie

Häufung bei Bewohnern extremer Höhenlagen (Anden, Mexiko)

Ätiologie

sporadische Formen: meist solitäres Wachstum

Erreger

hereditäre Formen:

• oft multilokuläres Wachstum
• Paragangliomsyndrom Typ 1 (PGL1): Mutationen im SDHD-Gen
• Paragangliomsyndrom Typ 3 und 4: Mutationen im SDHC- und SDHB-Gen
• auch in Verbindung mit MEN-2, Hippel-Lindau, Neurofibromatose Typ 1

Risikofaktoren

Vererbung

SDHD-Defekt: Vererbung über jedes betroffene Elternteil möglich, Manifestation nur bei paternaler Vererbung, Konduktoren bei maternaler Vererbung

Pathogenese

Zellen gehöhren zum sympathischen Nervensystem (laut [Boenninghaus 2001] gehören die Glomus jugulare und tympanicum-Tumoren zum Parasympathikus) und speichern kleine Mengen an Katecholaminen; z.T. endokrin aktiv; pathologische Nähe zum Neuroblastom des Kindesalters

Molekularer Hintergrund

SDHB-, SDHC- und SDHD: Untereinheiten B, C bzw. D der mitochondrialen Succinatdehydrogenase als Teil der Atmungskette; durch Mutation wird Hypoxie-Reiz simuliert => Stimulus zur Tumorentstehung

Makroskopie

kleine, weiche Tumoren mit weißrotbrauner Schnittfläche; Unterscheidung: solitäres (70%) oder multilokuläres (30%) Wachstum

Mikroskopie

Läppchen- bis trabekelartige Anordnung der nicht-chromaffinen Zellen (Hauptzellen, Sustentakularzellen); gelegentlich angiomatöse oder adenomatöse Varianten

Immunfluoreszenz

Nachweis von Chromogranin A und B, Synaptophysin und neuronenspezifische Enolase

Metastasierung

• Glomus caroticum: 2-9% (6%) metastasieren ohne histologische "Warnung"
• Glomus jugulare: semimaligne; selten Metastasen, jedoch häufig Destruktion des Felsenbeins
• Vagale Paragangliome: höchste Malignitätsrate mit 16-19%
• mediastinale Paragangliome: 10% Metastasen
• retroperitoneale Paragangliome: 10% Metastasen

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Glomus caroticum:

• Palpationsbefund
• ev. pulssynchrones Strömungsgeräusch bei Auskultation
• Neurologischer Status, insbesondere bei Gefäßwandinfiltration
• Funktionen der Hirnnerven VII, IX, X, XI, XII

Glomus jugulare / tympancium:

• Otoskopie: rötlich verfärbt, pulsierend
• Funktionen der Hirnnerven VII, IX, X, XI, XII

Bildgebung

Glomus caroticum:

• Duplexsonographie: Darstellung des Tumors, Ausmaß, Beziehung zur Gefäßwand
• Digitale Subtraktions-Angiograpahie zum Nachweis des gefäßreichen Tumors, ev. Embolisation
• Kernspintomographie: Tumorausdehnung und Beziehung zu A. carotis communis, externa, interna

Glomus jugulare / tympancium:

• CT: Erfassung der Knochenbeteiligung
• MRT: intrakranielle Tumorausdehnung (Cis-Sequenzen)
• Digitale Subtraktions-Angiograpahie zum Nachweis des gefäßreichen Tumors, ev. Embolisation

Blut

evtl. Nachweis einer Katecholaminsekretion

Weitere Diagnostik

Genetische Beratung bei jüngeren Patienten: SDHB-, SDHC- und SDHD-Gen-Untersuchungen in peripheren Lymphozyten; bei positivem Mutationsnachweis F18-Dopa-PET (sensitiver als Somatostatin-/Ocetreotid-Szintigraphie)

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Glomus caroticum

1.

meist schmerzlose, umschriebene Schwellung im Trigonum caroticum

2.

z.T. pulssynchrones Ohrgeräusch

3.

selten: Dysphagie, Vaguslähmung, Hypoglossusparese, Horner-Syndrom

Glomus jugulare/tympancium

1.

pulssynchrones Ohrgeräusch

2.

Schalleitungsschwerhörigkeit, bei Innenohrarrosion Ertaubung

3.

pulssynchrone Impedanzschwankungen im Tympanogramm

4.

Trommelfell meist kaudal rötlich verfärbt, pulsierend. Später oft Durchbruch mit blutigem Sekret im Gehörgang

5.

Paresen der Hirnnerven VII, IX, X, XI, XII mit Dysphagie, Heiserkeit usw.

6.

Einwachsen in hintere und mittlere Schädelgrube

Stadien

Verlauf

langsam wachsend (Tumorverdoppelungszeit: 4,2 Jahre)

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

Glomus caroticum

1.

Aneurysma

2.

Halszyste

3.

Lymphadenopathie

Glomus caroticum

1.

operative Entfernung (oft nicht vollständig möglich), bei Gefäßinfiltration mit Gefäßersatz

2.

oft präoperative Embolisation möglich

Glomus jugulare/tympancium

1.

radikale operative Entfernung, möglichst im Frühstadium

2.

falls möglich, präoperative Embolisation

3.

falls inoperabel (ausgeprägte Knochendestruktion, Hirninfiltration), Radiotherapie

Lehrbuch

Riede 1999, S. 989-990

Boenninghaus 2001, S. 518-519

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

24.11.2002

Reviewer

Tobias Schäfer (Editor)

Jürgen Knapp, 09.03.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

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