Synonym

Angiopathia retinae juvenilis

idiopathische obliterative Vaskulopathie

Englisch

Eales disease

ICD10

Definition

obliterative retinale Vaskulitis unklarer Genese

Klassifikationen

Inzidenz

eher selten

Prävalenz

Alter

13-63 Jahre ("junge Männer" - umstritten)

Häufigkeitsgipfel

20-35 Jahre

Geschlecht

M >> F, nach anderen Studien M = F

Ethnologie

v.a. in Indien und im Nahen Osten

Ätiologie

Risikofaktoren

Tuberkulose, Multiple Sklerose - beides sehr umstritten

Vererbung

Pathogenese

weitgehend unklar; nicht-entzündliche Störung der Wand peripherer Retinagefäße, v.a. der Shuntgefäße. Diese führt zu Gefäßverschlüssen, peripherer Neovaskularisierung und Einblutungen in den Glaskörper. Die mikrovaskulären Störungen dominieren v.a. den Übergang zwischen perfundierter und nichtperfundierter Retina. Ev. okuläre Entzündung mit Überempfindlichkeit gegen Tuberkulin.

Makroskopie

korkenzieherartige Shuntgefäße in der Netzhautperipherie => keine Durchblutung von bestimmten Netzhautabschnitten, Verdickung der Gefäßwand ("Strickleitergefäße")

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Anamnese und Befund; Ausschlußdiagnose

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

• Fluoreszein-Angiographie: oft Farbstoff-Austritt, Ausmaß der Minderperfusion und Neovaskularisation
• Ultraschall: Glaskörperblutungen, Ausschluß Ablatio retinae
• Röntgen-Thorax: Ausschluß Sarkoidose, Tuberkulose
• MRT: Anomalien der weißen Substanz (bei neurologischen Auffälligkeiten)

Blut

Ausschlußdiagnostik:

• Blutglukose, OGTT (Ausschluß Diabetes mellitus)
• Blutbild (Hämoglobinopathien)
• Sichelzellnachweis, Serumelektrophorese
• Angiotensin converting enzyme, Lysozym (Sarkoidose)
• ANA, RF, BSG (Kollagenosen, CP)
• Tuberkulintest (ev. höhere Tuberkulinsensitivität bei M. Eales)

Weitere Diagnostik

• erhöhter Spiegel von Oxidations- und Peroxidationsprodukten (= Produkte, die mit Thiobarbiturat reagieren) in der Glaskörperflüssigkeit
• verminderter Spiegel von Antioxidantien wie Glutathion, Superoxiddismutase, Glutathion-Peroxidase in der Glaskörperflüssigkeit
• Hör- und Gleichgewichtsprüfung

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

1.

Spinnweben, Flecken, verminderter Visus (aufgrund der Glaskörperblutung)

2.

unscharfes Sehen aufgrund retinaler Vaskultiis / Uveitis (ohne Einblutungen)

3.

oft uniokulär, später biokulär (80-90%)

Glaskörper

1.

Hämorrhagien; Mantel mit dünner, weißer Linie, der die Blutsäule auf beiden Seiten des Gefäßes limitiert

2.

27% hintere Glaskörper-Separation

Retina

1.

Makulaödem, of cystoid; mit epiretinalen Membranen

2.

Periphere Minderperfusion, v.a. temporal

3.

geschlängelte Arterien mit Mikroaneurysmen, AV-Shunts, harten Exsudaten, Cotton-Wool-Flecken

4.

Astvenenverschluß, oft multifokal und sehr peripher

5.

80% Neovaskularisierung der Papille, auch peripher, als Ursache der Glaskörpereinblutung

Vorderkammer

Vorderkammer: Zellen, Präzipitate, Debris

Iris

Rubeosis iridae mit sekundärem Glaukom

Neurologisch

1.

Myelopathie

2.

zerebrale Ischämien, Schlaganfälle

3.

Hemiplegie

4.

Anomalitäten der weißen Substanz

5.

Störungen der vestibuloauditorischen Funktion

Stadien

Verlauf

nach Photokoagulation: Kontrolle der Regression / Progression der Neovaskularisierungen

Komplikationen

Glaskörperblutungen, Retina-Ablösung, sekundäres Glaukom mit Erblindung, Gesichtsfeldeinschränkungen, schwerer Visusverlust

Prognose

ca. 90% können zu einem morphologischen Stillstand gebracht werden

Prophylaxe

1.

Venenastverschluß

2.

Zentralvenenverschluß

3.

Proliferative diabetische Retinopathie

4.

Retinopathie aufgrund von Hämoglobinopathien

5.

Sarkoidose

6.

systemischer Lupus erythematodes

7.

Kollagenosen, andere Vaskulitiden

8.

Idiopathische Periphlebitis

keine etablierten Therapien

medikamentös

kein nachgewiesener Effekt von Schilddrüsenextrakt, systemische Steroide, Vitamin A, C, E

operativ

1.

Photokoagulation in den Anfangsstadien, v.a. Übergangszone zwischen normal- und minderperfundierter Retina

2.

Glaskörperblutungen: Pars plana-Vitrektomie

Lehrbuch

Lang 2000, S. 354-355

Grehn 1998, S. 232

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

08.12.2003

Reviewer

Helmar Weiss (Editor)

Magdalena C. Kraus, 01.01.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review

Artikel ist soweit in Ordnung. Allerdings stellt sich die Frage, Tobias, woher die zusätzlichen Informationen über diese Erkrankung stammen, denn aus den beiden Referenzen geht dies nicht hervor. Copycheck Grehn und Lang betreffend ok. Vielleicht wären die zusätzlichen Referenzen noch aufzuführen (-> oder war es eine geheimnisvolle vorweihnachtliche Eingebung :o).

Schönen Gruß, Magdalena

Frohes Neues Jahr

Liebe Magdalena,

danke für Deinen Review und die besten Wünsche für 2004. Die geheimnisvolle vorweihnachtliche Eingebung bestand aus einem Referat, welches ein Kommilitone hielt, und meinen Notizen dazu.

Viele Grüße

Tobias