Kriterien

Diagnostik

Diagnostik in drei Etappen mit Ein- und Ausschlusskriterien nach einem Vorschlag der United Kingdom Parkinson´s Disease Society Brain Bank:

1.Etappe: Diagnostik eines Parkinson-Syndroms:

• Bradykinesie (definiert als verlangsamte Initiation von Willkürbewegungen in Verbindung mit progredienter Verringerung von Schnelligkeit und Amplitude repetitiver Bewegungen) und mindestens ein weiteres der folgenden Symptome:
• Rigidität
• Ruhetremor (4-6 Hertz)
• Standunsicherheit, die nicht primär visuell, vestibulär, zerebellär oder propriozeptiv bedingt ist

2. Etappe: Ausschlusskriterien für einen M. Parkinson (s. DD eines Parkinson-Syndroms):

• Anamnese wiederholter Infarkte mit progredienten Zeichen eines Parkinson-Syndromes
• Anamnese wiederholter SHT
• Anamnese eindeutig nachgewiesener Enzephalitis
• Okulogyre Krisen
• Behandlung mit Neuroleptika vor Beginn der Symptomatik
• Mehr als ein Elternteil betroffen
• Prolongierte Remission
• Strikt unilaterale Symptomatik länger als 3 Jahre
• supranukleäre Blickparalyse
• Kleinhirnsymptomatik
• schwere vorangehende Dysautonomie
• schwere vorangehende Demenz mit Problemen betreffend Erinnerungsvermögen, Sprache und Praxie
• Babinski-Zeichen positiv
• CT-Nachweis eines Hirntumors oder Normaldruckhydrozephalus
• kein Ansprechen auf hohe Dosen von L-Dopa
• Vergiftung mit MPTP (Designerdroge der 70er Jahre)

3. Etappe: Einschlusskriterien für einen M. Parkinson:

• einseitiger Beginn
• Ruhetremor
• progrediente Symptomatik
• persistierende Asymmetrie (verstärkte Symptome an der Körperhälfte, an der die Symptomatik begonnen hat)
• gutes Ansprechen auf L-Dopa (70-100%)
• Induktion einer schweren Chorea durch Gabe von L-Dopa
• Ansprechen auf L-Dopa für mind. 5 Jahre
• klinische Evolution der Symptomatik über 10 Jahre oder länger

Körperliche Untersuchung

1. Neuropsychologische Symptome:

• Leichte mnestische Probleme
• Bradyphrenie
• Schwierigkeiten, 2 Aufgaben glz. zu erledigen
• depressive Stimmung
• visuelle Halluzinationen (seltener auditive) und Psychosen ausgelöst durch die Gabe von L-Dopa
  

CAVE: Atypisch sind frühe oder schwere Demenz, starke Apraxie und emotionale Instabilität; an DD und mögliche Komorbidität mit anderen neurologischen Erkrankungen denken!

2. Hirnnerven:

• Anosmie
• verlangsamte Sakkaden und eingeschränkte Blickhebung
• Hypomimie ("Maskengesicht")
• seltener Lidschlag
• Hyperseborrhö ("Salbengesicht")
• Hypophonie und Dysarthrie
• Hypersalivation
• Tremor von Kinn oder Mund
• Nasopalpebral-Reflex unerschöpflich
  

CAVE: Atypisch sind supranukleäre Blickparalyse (v.a. Blicksenkung oder Lateralisation), Auslösbarkeit zahlreicher archaischer Reflexe, Kopftremor, Blepharospasmus, Apraxie für Öffnung/Schluss der Augen, isolierte bukkolinguale Dyskinesie, frühe oder schwere bulbäre Symptomatik; an DD denken!

3. Nacken:

• Rigor mit oder ohne Zahnradphänomen, normalerweise geringer als an den Extremitäten, zervikale Hyperkyphose, "imaginäres Kopfkissen"

CAVE: Atypisch sind ein axial betonter Rigor oder ein stark vorgebeugter Hals

4. Extremitäten:

• asymmetrischer Ruhetremor (4-6 Hz), Bewegungsachse Pro-/Supination ("Pillendreher")
• aymmetrischer Rigor (aber proportional) mit oder ohne Zahnradphänomen
• Dysdiadochokinese (Schwierigkeiten, alternierende Bewegungen auszuführen)
• Verringerung automatischer Bewegungen
• Mikrographie
• fluktuierende motorische Symptomatik mit ON-OFF-Phänomen
• choreatiforme oder dystone Dyskinesien (nicht fokal)
• Parkinson-Arthropathie

CAVE: Atypisch sind Pyramidenbahnzeichen, zerebelläre Symptomatik oder Sensibilitätsstörungen, ausschließlich untere Extremität betroffen, symmetrischer Befall, Myoklonien, Chorea, fokale Dystonien, Tics; an DD denken!

5. Stand, Gleichgewicht, Gangbild:

• gebeugte Haltung
• Antepulsion (Fallneigung nach vorne)
• Gang kleinschrittig, langsam und schleppend
• hohe Wendeschrittzahl (Umkehrschwierigkeit)
• verminderte Mitbewegung der Arme
• Freezing (Blockierung der Bewegung, insb. Startschwierigkeiten)
• Paradoxe Kinesie (plötzliche Verbesserung der Beweglichkeit)
• posturale Instabilität (Störung gleichgewichtshaltender Reflexe)

CAVE: Atypisch sind Stürze früh im Verlauf, frühes Angewiesensein auf Rollstuhl, schwere hypotensive Orthostase; an DD denken!

Bildgebung

EEG

normal

EMG

Ausschluss von Hirntumor, Normaldruckhydrozephalus o.ä.

Blut

Weitere Diagnostik

• Schellong-Test
• Neuropsychologische Untersuchung
• Kinesiologische Untersuchung von Tremor, Dyskinesien und Gangbild

Fakultativer Untersuchungen zur Bestätigung oder zum Ausschluss der Diagnose:

• L-Dopa-Test
• Apomorphin-Test
• PET und SPECT (verminderte Aufnahme von 18-Fluordopa in der Substantia nigra, schon Jahre vor Auftreten der ersten Symptome nachweisbar)
• Riechprüfung
• transkranieller Doppler
• Lumbalpunktion

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik