3 Phasen:

• Remissions-Induktion
• Remissions-Erhaltung
• Behandlung eines Relapses

Remissionsinduktion

Cyclophosphamid 2 mg/kg/d PO und Prednison 1-1,5 mg/kg/d PO. Ca. 90% sprechen auf diese Therapie an, davon erfahren 75% eine komplette Remission

Remissions-Erhaltung

Reduktion von Prednison über 2 Monate; Cyclophosphamid für weitere 6-12 Monate nach Beginn der stabilen Phase; die Bedeutung der monatlichen i.v.-Cyclophosphamidgabe ist umstritten

bei Patienten mit RPGN und/oder aleveolärer Hämorrhagie: i.v. Glucocortikoide: Methylprednisolon 0,5-1 g /d für 3 folgende Tage , anschliessend Prednison oral; ebenso höhere Dosierung von oralen Cyclophosphamid (4 mg/kg und Tag) oder Cyclophosphamid i.v. (0,75 g/m2 der Körperoberfläche, Intervalle von 3-4 Wochen). Intravenöse Gammaglobuline (IVIG) ggf. als Alternative. Bei Cyclophosphamidintoleranz sind Azathioprin, Chlorambucil und Methotrexat mögliche Alternativen. Letzteres ist auch eine Therapieoption bei geringer Krankheitsaktivität.

Nebenwirkungen des Cyclophosphamid beachten!
Kumulativdosen nach Protokollen:

• Fauci: 35 g/Jahr
• attenuiert: 27 g/Jahr
• pulsiert (alle 4 Wochen 15-20 mg/kg; AUSTIN, Remissionsrate ähnlich, Remissionserhalt schlechter): 12 g/Jahr

Plasmapherese ist ohne zusätzliches Benefit (auf Mortalität, leichtes Benefit für Organerhalt), jedoch bei Dialyse-Patienten mit schwerer pulmonaler Hämorrhagie oder gleichzeitiger ABM-Erkrankung möglich

Relapse

30-50% der Patienten in Remission zeigen mindestens einen Relapse, überwiegend im 1. Jahr nach Ende der Immunsuppression. Als Trigger werden Infektionen vermutet, die eine verstärkte Expression cytoplasmatischer Antigene auf Neutrophilen, Radikalenfreisetzung und vaskuläre Schäden verursachen sollen.

Therapie erfolgt erneut mit Cyclophosphamid und Prednison. Prophylaxe des Relapses durch Gabe von Cotrimoxazol.

operativ

1.

bei Nekrosen von Nase, Subglottis (Laser, Ballon-Dilatation), Trachea, Bronchien, Ductus nasolacrimalis-Obstruktion, Eustachische Röhre

2.

subglottische Stenosen: operativ oder Steroidinjektion (i.d.R. nicht einer zytostatischen Therapie zugänglich)

3.

bei Nierenversagen: Transplantation. Wiederkehr des M. Wegener im Transplantat wurde nicht berichtet

supportiv

Elimination von S. aureus in der Nase durch Gabe von Cotrimoxazol o.ä.