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Dermatologie > Autoimmunerkrankungen > Bullöse Autoimmunerkrankungen
Morbus Hailey-Hailey
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| Dermatologie > Autoimmunerkrankungen > Bullöse Autoimmunerkrankungen |
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Morbus Hailey-Hailey
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| Einleitung | ||
Synonym |
Pemphigus chronicus benignus familiaris |
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Dyskeratosis bullosa hereditaria |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
dem M. Darnier ähnliche Verhornungstörung mit akantholytischer Blasenbildung |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
sehr selten |
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Prävalenz |
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Alter |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
Induktion von Schüben durch Traumen, Wärme, Feuchtigkeit, Mikroorganismen |
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Vererbung |
autosomal dominant |
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OMIM |
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Pathogenese |
Defekt der Keratinozytenadhäsion; wahrscheinlich Mutation der ATPase ATP2C1 |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
suprabasale Akantholyse ("zusammenbrechende Backsteine 3"), Dyskeratose; Pemphiguszellen im Tzanck-Test, keine Leukozyten |
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Immunfluoreszenz |
negativ |
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Geschichte |
William H. Hailey: Dermatolge, Atlanta, geb. 1898; Hugh Hailey, Atlanta, geb. 1909 |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
keine Pemphigus-Antikörper nachweisbar |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
Haut |
1. |
rötliche Herde mit Fissuren / Blasenbildung oder erosiv-nässende Herde, meist große Körperfalten (Achseln, Leisten, Nacken, Hals); Begrenzung der Plaques ist scharf, Ausdehnung in die Peripherie mit zentraler Abheilung, Juckreiz |
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2. |
häufige Superinfektionen (Bakterien, Pilze) => fötider Geruch |
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Nägel |
manchmal Leukonychia longitudinalis striata (weiße Längsstreifen) |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
schubweiser Verlauf ab Pubertät, viele Jahre lang, Remissionen |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
1. |
andere HV mit suprabasaler Akantholyse und Dyskeratose: Morbus Hailey-Hailey (eher Intertrigo, wenig Dyskeratose), Morbus Darier (mehr Dyskeratose, disseminiert), Morbus Grover (einzelstehende, punktförmige Läsionen, Köbner-Phänomen) |
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2. |
Intertrigo, auch superinfiziert |
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3. | ||
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| Therapien | ||
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sehr schwierig; Versuch, Trigger zu meiden |
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lokal |
1. |
Antibiotika und Glucokortikoide (1) |
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2. |
Retinoide, Methotrexat 5 - 15 mg/Woche (2) |
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3. |
Farbstoffpinselungen für Superinfektionen |
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systemisch |
bei schwerem Befall auch systemische Gabe |
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chirurgisch |
bei ausgedehntem Befall Exzision der Herde, Dermabrasio, Deckung mit Spalthaut, CO2-laserung |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Rassner 2003, S. 50 |
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Jung 2002, S. 302 |
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Sterry 2000, S. 354 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
24.10.2002 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
TRACK2 |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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