Synonym

Stachelzellkarzinom

Spinaliom

verhornendes Plattenepithelkarzinom

Englisch

ICD10

Definition

zweithäufigster maligner Hauttumor mit lokal infiltrierend-destruierendem Wachstum und unterschiedlich starke Metastasierung

Klassifikationen

Sonderform:

• Verruköse Karzinome: langsames Wachstum, geringes Metastasierungsrisiko und unterschiedliche Lokalisationen. Haut: Bild der Papillomatosis carcinoides cutis, am Fuß Epithelioma cuniculatum
  
• Desmoplastisches Plattenepithelkarzinom: schwer abgrenzbarer, bindegewebsreicher Tumor mit erhöhtem Metastasierungsrisiko (häufig immunsupprimierte Pat.)
  
• Dedifferenzierte (anaplastische) Tumoren: meist nicht aus aktinischen Keratosen, sondern aus Morbus Bowen, Erythroplasie, fakultativen Präkanzerosen oder de novo entstehend; aggressiveres Wachstum, früh lymphogen metastasierend

Inzidenz

25 - 30 / 100.000 und Jahr

Prävalenz

Alter

ältere Menschen

Häufigkeitsgipfel

70. Lebensjahr

Geschlecht

M > F

Ethnologie

Australien: hellhäutige irisch-keltische Einwanderer

Ätiologie

• kummulative Exposition von UV-B, zusätzlich UV-A, ferner ionisierende Strahlen, chemische Karzinogene (Teer, Arsen etc.), HPV 5, 16
• genetische Dispositon (z.B. Basalzellnäussyndrom, Xeroderma pigmentosa)

obligate Präkanzerosen = CIS

• aktinische Keratosen
• aktinische Cheilitis
• Arsenkeratosen, Röntgenkeratosen
• verruköse Leukoplakie
• Morbus Bowen
• bowenoide Papulose
• Erythroplasie

fakultative Präkanzerosen

• chronische Entzündungen
  • Pyodermien
  • Osteomyelitis
  • Akne conglobata
  • Lupus vulgaris
  • Fisteln
• chronische Ulzera
  • Ulcus cruris
  • Gummen
• Lichen sclerosus
• CDLE ?
• Lichen ruber mucosae

Erreger

HPV 5, 16

Risikofaktoren

mangelnde Pigmentierung (Weiße, Lichttypen I / II), Immundefizienz (Transplantationspatienten)

Vererbung

Pathogenese

Tumorzellentstehung im Stratum basale lichtexponierter Hautregionen, Entwicklung meist über Präkanzerosen (intraepidermales Wachstum noch nicht voll maligner Zellen), später invasives Wachstum

Makroskopie

Mikroskopie

intraepidermale Tumorzellen und intradermale Tumorzellstränge unterschiedlicher Entdifferenzierung, Mitosen, entzündliche Reaktion

Gradeinteilung der histologischen Entdifferenzierung nach BRODERS:

• Grad I: bis 25% entdifferenzierte Zellen
• Grad II: bis 50% entdifferenzierte Zellen
• Grad III: bis 75% entdifferenzierte Zellen
• Grad IV: bis 100% entdifferenzierte Zellen

TNM

Tis	Carcinoma in situ	0%
T1	Tumor 2 cm oder wenigerin größter Ausdehnung	ca. 4%
T2	Tumor 2 - 5cm	ca. 13%
T3	Tumor > 5 cm	ca. 20%
T4	Tumor infiltriert tiefe extradermale Strukturen wie Knorpel, Muskel, Knochen	ca. 20-40%

Metastasierung

primär lymphogen (regionäre Lymphknoten), globales Metastasierungsrisiko relativ gering (2-5%), im Einzelfall abhängig von:

• Tumordicke (< 2 mm: 0, > 6 mm: 15-50%)
• Lokalisation (Ohr: erhöhtes Risiko)
• Entwicklungsweg des Karzinoms (solare Keratose-Karzinom ca. 0,5 - 6%, De-novo-Karzinom, Morbus Bowen-Karzinom und Karzinome auf fakultativen Präkanzerosen 10-50%)

	Morphologie	Infiltrationen / Destruktion	Metastasierung	Vorläuferläsion
Carcinoma spinocellularis	+++	+++	+++	aktinische Keratose
Keratoakanthom	++	--	--	--
Basaliom	++	++	--	--

Kriterien

Diagnostik

• Klinisches Bild
• Histologie, ev. Immunhistologie: Grading (Entdifferenzierungsgrad, Tumordicke), Staging (Bildgebung)

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Tumorrezidive, Zweittumoren im 1.-5. Jahr alle 3-6 Monate (je nach Risiko)

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Haut

1.

knotig-keratotoischer Typ
Wachstum exophytisch mit unterschiedlicher Verhornung
derbe Papel mit apikaler Keratose (meist aus solarer Keratose entstanden) oder zentrale, Hornkegel (Bild des Cornu cutaneum)

2.

knotig-ulzerierender Typ
Wachstum exophytisch, statt Hornbildung Ulzeration
derbe Papel mit zentraler Ulzeration oder größere Ulzera mit infiltriert-kallösem Rand

3.

nackt-papillärer Typ
Wachstum stark exophytisch ohne Verhornung
Papillomatös-blumenkohlartige rote Tumoren, leicht blutend (häufig vom Morbus Bowen ausgehend)

Häufig assoziiert: weitere Zeichen des chronischen Lichtschadens (solare Keratosen, photodegenerative Veränderungen)

Lokalisation meist Gesicht und Handrücken (ca. 80%)

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

geringe Letalität, 5% Metastasierung, 5-Jahres-Überlebensrate bei Metastasierung 25-50%

Prophylaxe

Vermeidung übermäßiger Sonnenexposition und Sonnenbrand (besonders Kinder, Jugendliche), Lichtschutz

1.

solare Keratosen

2.

Morbus Bowen

3.

Keratoakanthom

4.

Merkel-Zell-Karzinom: von pluripotenten Epithelzellen bzw. Merkel-Zellen ausgehend. Uncharakteristischer knotiger Hauttumor in lichtexponierten Hautregionen, hohe Lokalrezidiv- und Metastasierungspotenz, schlechte Prognose

operativ

Exzision, mikrographische Chirurgie (histologische Kontrolle der Resektionsränder), 1 cm Schnittrand

keine prophylaktische Lymphknotenentfernung, sentinel node evtl. ab 5 mm

Alternativen bei inoperablem Tumor

1.

Strahlentherapie: nur in Ausnahmefällen, nie bei verrukösen Karzinomen, v.a. bei regionären Metastasen

2.

Kryotherapie: keine Radikalitätskontrolle, keine Histologie => eher nicht

3.

Chemotherapie (Bleomycin, Methotrexat, 5-Fluoruracil, Vincristin) bei inoperablen Tumoren, Remissionsraten 20-40%

4.

Versuch mit Isotretinoin, Interferon-alpha, abschließende Beurteilung noch unklar

Lehrbuch

Rassner 2003, S. 206-207.

Reviews

Studien

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

06.12.2002

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Status

TRACK3

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