Synonym

Favismus

Englisch

glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

Definition

X-chromosomal vererbte Störung der roten Blutzellen, bei ca. 200 - 400 Millionen Menschen. Klinische Manifestation durch hämolytische Syndrome, meist jedoch asymptomatisch.

Klassifikationen

• Klasse I: sehr selten, weniger als 10% Restaktivität, chronische nicht-spherozytische hämolytische Anämie
• Klasse II: schwere Enzymdefizienz (1-10%), jedoch nur intermittierende Hämolyse
• Klasse III: moderate Enzymdefizienz (10 - 60 % Restaktivität) mit intermittierender Hämolyse durch Infektionen oder Medikamente
• Klasse IV: normale Aktivität (60-150%), keine Defizienz oder Hämolyse
• Klasse V: erhöhte Enzymaktivitität (>150%)