Synonym

kongenitale Zwerchfellhernie

Englisch

ICD10

Definition

Unvollständiger Verschluss des Zwerchfalls mit Verlagerung von Abdominalorganen in den Thorax. Man unterscheidet:

1. Zwerchfelldefekt: Lückenbildung ohne Bruchsack
2. Zwerchfellhernie: zusätzlich pleuroperitonealer Bruchsack

dringlichster Notfall der Neugeborenenchirugie; erworbene Formen siehe hier

Klassifikationen

1. MORGAGNI-Hernie, sternocostaler Defekt: im Bereich der LARREY-Spalte
2. Pleuroperitoneale Hernie, posterolateraler Defekt
3. BOCHDALECK-Hernie, lumbocostaler Defekt: 85-90%

Inzidenz

1:2.500 Lebendgeburten

Prävalenz

Alter

Manifestationsalter: bei Geburt

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Sonstiges

selten mit Trisomie 18

Ätiologie

Hemmungsfehlbildung unklarer Genese an 2.Embryonalmonat

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

überwiegend linksseitig auftretnder Defekt im Zwerchfell mit Verlagerung sämtlicher Bauchorgane in die Thoraxhöhle

Makroskopie

von kleinen Lücken (2-3 cm) über subtotale Zwerchfellaplasie bis hin zur Agenesie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

1. möglichst pränatal
   1. Ultraschall
   2. Karyotypisierung
2. Postnatal Röntgenaufnahme von Thorax und Abdomen, evtl. Kontrastmittelgabe, bzw. Kolonkontrasteinlaug

Körperliche Untersuchung

Auskultation: fehlende Beatmung der betroffenen Thoraxhälfte, evtl. Darmgeräusche

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

1. Enterothorax mit Mediastinalverlagerung
2. Pathologischer Vier-Kammerblick mit Verlagerung des Herzens. Neben dem herzen liegt der Magen, welcher sich analog mitbewegt
3. Fehlende Zwerchfellkonturen in zwei Ebenen
4. Hydramnion

Leitsymptome

1.

zunehmende Atemnot, Dyspnoe

2.

Zyanose, Schocksymptome, Tachykardie

3.

Verlagerung der Herztöne

4.

asymmetrisch vorgewölbter Thorax ohne Atemexkursionen

5.

fehlendes Atemgeräusch, ev. Darmgeräusche

6.

eingesunkenes "leeres" Abdomen

Assoziierte Erkrankung

Hemmung der Lungenentwicklung auf der gleichen Seite

Assoziierte Fehlbildungen

in bis zu 75% [Henne-Bruns 2003]

1. Vitium cordis
2. Neuralrohrdefekte

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Spannungssymptomatik, Lungenkompression

schwerste kardiozirkulatorische und respiratorische Insuffizienz

PFC-Syndrom

Prognose

1. bei kleinen Defekten gut
2. Bei großen Defekten wgn. Lungenhypoplasie Letalität von 50%, nach [Henne-Bruns 2003] 25-80%

Prophylaxe

1.

Relaxio diaphragmatica

2.

lobäres Emphysem

3.

Lungenzysten

4.

Zystisch-solide Lungentumoren [Henne-Bruns 2003]

akut

• keine primäre Maskenbeatmung
• sofortige Intubation
• offene Magensonde
• bereits im Kreißsaal Lagerung auf die vom Enterothorax betroffene Seite

operative Korrektur (transabdomineller Bruchlückenverschluss)

Entbindung

in einem Perinatalzentrum

intrauterine Korrektur

noch im klinisch-experimentellen Stadium

präoperativ

1. Intubation ( keine Maskenbeatmung)
2. Legen einer doppelläufigen Magensonde
3. Ausgleich der respiratorischen/metabolische Azidose
4. Kreislaufstabilisation

operativ

1. Oberbauchquerschnitt mit Rückverlagerung der Abdominalorgane
2. Bei kleinen Lücken: Naht
3. Resektion eines evtl. vorhandenen pleuroperitonealen Bruchsackes
4. Bei großen zentralen Defekten alloplastische Deckung ( z.B. mit Goretex)

postoperativ

Thoraxdrainage ohne Sog

Lehrbuch

Koletzko 2000, S. 83

Henne-Bruns 2003

Sohn 2001

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Helmar Weiss

Erstellt

04.11.2002

Reviewer

Tobias Schäfer, 18.11.2002

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Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte