Synonym

Gonadeninsuffizienz

Englisch

ICD10

Definition

Klassifikationen

1. primärer = hypergonadotroper Hypogonadismus
2. sekundärer = hypogonadotroper Hypogonadismus

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

1. primärer = hypergonadotroper Hypogonadismus
Gonade selbst geschädigt

1. beim Jungen
   • Schädigung der Leydig-Zellen
   • Klinefelter-Syndrom
   • Hodenhochstand: 3% aller neugeborenen Knaben
2. beim Mädchen
   • primäre Ovarialinsuffizienz
   • Ullrich-Turner-Syndrom
     

2. sekundärer = hypogonadotroper Hypogonadismus
isolierter Ausfall der Gonadotropine

1. Kallmann-Syndrom (gleichzeitige Anosmie)
2. Panhypopituitarismus
3. Pubertas tarda

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Hodenhochstand:

1. Kryptorchismus: Palpatorisch in warmer Umgebung nicht zu tasten
2. hCG-Test: Anstieg von Testosteron im Serum beim Vorhandensein von Leydig-Zellen
3. positiv: Laparoskopische Suche, Verlagerung ins Skrotum
4. Leistenhoden, Gleithoden, Pendelhoden

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

äußere Genital bleibt infantil, geringe Körperbehaarung, Stimme bleibt hoch

Muskulatur schwach ausgeprägt, Extremitätenwachstum > Stammwachstum = eunuchoide Proportionen

offene Epiphysenfugen => Hochwuchs

Osteoporose im frühen Erwachsenenalter

Infertilität

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

Hodenhochstand

1.

β-HCG 1x / Woche i.m. , Therapieerfolg 50%

2.

Ende des 2. Lebensjahres: Funikulo-Orchidolyse mit Orchidopexie

3.

Pendelhoden: nicht therapiebedürftig, Überwachung bis zum 6. Lebensjahr

Lehrbuch

Koletzko 2000, S. 229-231

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

01.11.2002

Reviewer

Linker

Status

RUDIMENT

Licence

Lizenz für freie Inhalte