Gastroenterologie  >  Dickdarm  >  Angeborene Störungen und anatomische Veränderungen  >  Dysganglionosen

 
Morbus Hirschsprung
 

Suche - Erweiterte Suche

 

Artikelnavigation 

Einleitung
Epidemiologie
Pathologie
Diagnostik & Workup
Symptome & Befund
Verlauf & Prognose
Differentialdiagnosen
Therapien
Referenzen
Editorial
Kommentare
Auf einen Blick
 

Autor

Wibke Janzarik
 

Login

Benutzername

Passwort

 

Impressum

Impressum
Copyright
Bildrechte
Kontakt
 
 
 
 

 Pathologie
 

"späte Defekte" der Neuroblastenmigration, Reifungsstörungen der Neuroblasten, temporäre Ischämien des Darms oder intrauterine virale Infekte werden diskutiert

 

10% familiär (v.a. wenn Mutter betroffen war), 90% sporadisch; Begleitfehlbildungen häufiger bei familiärer Form (25% vs. 10%)

Parasympathische Ganglienzellen befinden sich in der Darmwand im Plexus myentericus und Plexus submucosus (Acetylcholin als Transmitter), wodurch die Darmkontraktion moduliert wird (Parasympathikusaktivität führt zur Kontraktion). Bei Fehlen der intramuralen Ganglien kommt es zu einer Dauerkontraktion des denervierten Abschnittes mit einem Aufstau von Stuhlgang vor dem verengten Abschnitt. Es kommt zur Hypertrophie präganglionärer parasympathischer Nervenfasern in Lamina mucosae, muscularis propria und den zirkulären Muskelfasern.

Entwicklung nach [Henne-Bruns 2003]: Die Ganglienzellen wachsen aus kraniokaudaler Richtung in die Darmwand ein und sollten in der 12. Fetalwoche den Anus erreichen. Hört diese Einwanderung ab der 6. (bis zur 9.Woche) auf, so resultiert ein Fehlen dieser Ganglienzellen im Plexus submucosus, bzw. myentericus. Je früher der Zeitpunkt der Unterbrechung, desto länger ist das aganglionöse Stück. Am häufigsten findet man den Befall des Rektosigmoides.

Zu den NID nach [Sitzmann 2002]: Hyperplasie der Plexus submucosus und myentericus: mäßige Erhöhung der AchE-Aktivität

  1. Bei NID Typ A: Aplasie/Hypoplasie der sympathischen Innervation mit Überwiegen des Parasympathikus. Pathologische Kolonmotilität mit spastischen Kontraktionen ohne propulsive Wellen
  2. Bei NID Typ B: Ausdifferenzierungsstörungen des Plexus submucosus; Vermehrung und Funktionsdefizit der Ganglienzellen (Reisenganglienzellen). Fehlerhafte Koordination des propulsiven Stuhltransportes.

betroffenes aganglionäres Segment ist enggestellt, starke Erweiterung des gesunden Darmes vor der Stenose. Prästenotische Hypertrophie der Darmwand.

Histochemie: starke Vermehrung von Cholinesterase (Freisetzung von ACh an den freien Nervenendigungen)

massiv erhöhte Acetylcholin-Esterase-, LDH- und Succinatdehydrogenase-Aktivität; außerdem Färbung auf NSE, S-100-Proteine und Mikrotubulus-assoziierte Proteine. Falsch positive Ergebnisse bei Enterokolitis möglich.

 

 

Verwandte Artikel

Akute Pyelonephriti...

Diarrhoe

Erbrechen

Harninkontinenz

Mekoniumileus

Morbus Down

Mukoviszidose

Nekrotisierende Ent...

Obstipation

Volvulus

 
   Anzeige