Stadien

spätinfantile Form nach Hagberg:

1. zunehmende Reizbarkeit, Entwicklungsverlangsamung, Retardierung, progredienter Verfall der Motorik, Spastiken, Ataxie
2. nach 1/2 - 1 Jahr: Areflexie, Rigidität der Muskulatur; Myoklonien, Nystagmen, Schluckstörungen, Hyperpyrexien, Beginn der Dysarthrie
3. Verlust aller motorischen Fähigkeiten, starke Schmerzen, ggf. Zeichen der Bulbärparalyse, Trias voll ausgebildet
4. Visusverlust, Taubheit, totale Dezerebrierung; kein Umweltkontakt mehr möglich; Tod während Infektion durch Hyperpyrexie und/oder Atemlähmung

Verlauf

Beginn im Säuglingsalter (vgl. aber oben) mit geistiger und motorischer Retardierung
Verlauf dann chronisch progredient

Prognose

infaust
Krankheitsdauer länger, je später Manifestation im Endstadium Enthirnungsstarre mit Streckkrämpfen und rezidivierenden Fieberschüben