Trias

1.

Doppelseitige spastische Lähmungen

2.

Doppelseitige Optikusatrophie

3.

Demenz

Sonstiges

Weitere Symptome je nach Lokalisation des Markscheidenzerfalls:
Nystagmus, Taubheit, Ataxie, Hyperkinesie, epileptische Anfälle, Aphasie, Apraxie

Besonderheit: trotz Spastik fehlende Eigenreflexe, periodisch starke Schmerzen

siehe auch Stadien

juvenile Form

nach [Sitzmann 2002]: langsamerer Verlauf mit Schulproblemen, Persönlichkeitsveränderungen, fortschreitende Ataxie