Verlauf

Kinder bei Geburt oft normal (teilweise sklerodermie-ähnliche Hautveränderungen und Blaufärbung der Gesichtschleimhäute als "Vorboten"), im Alter von 18-24 Monaten Auftreten erster Symptome im Sinne von Wachstums-/gedeihstörungen bzw. "Alterserscheinungen" (Haarausfall etc.)

Komplikationen

meist Folgen der Arteriosklerose:
Myokardinfarkte, Herzinsuffizienz, Bluthochdruck, Schlaganfälle etc.

Prognose

die Erkrankung ist fortschreitend, im Alter von ca. 13 Jahren (8-21J) sterben die Patienten an Komplikationen wie Herzinfarkten oder Schlaganfälllen