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Medicle Datenbank: Hyperlipoproteinämie (Rudiment)
 

 Einleitung
 

HLP

Dyslipoproteinämie

Hyperlipidämie

Werden nur Triglyceride und Cholesterin bestimmt, unterscheidet man deskriptiv 3 Gruppen von Hyperlipidämien:

Einteilung nach Frederickson nach der Lipoproteinkonzentration (ursprünglich zur Phänotypisierung der familiären Formen, heute noch als Kurzcharakterisierung gebraucht:

Typ Veränderte Konzentration der Lipoproteine im Serum Aussehen des Serums nach Kühlschranktest Ursache Folgen Arterioskleroserisiko Glc.-Tol.
I Chylomikronen milchig, rahmige Oberschicht und klarer Unterstand Familiärer Lipoproteinlipase oder Apo CII -Mangel (autosomal-rezessiv) Xanthome, abdominale Krisen, Hepatosplenomegalie, Pankreatitis-Risiko erhöht « Norm.
IIa (30%) LDL (und Apo B) klar
  1. Polygene Form: Rezeptordefekt
  2. Monogene Form: Rezeptordefekt oder Rezeptormangel:
    "familiäre Hypercholesterinämie"
    autosomal-dominant, hetero- oder homozygot (Werte von 400, bzw. 600 mg/dl Cholesterin)
  3. Apo E-Polymorphismus
    3/4 , bzw. 4/4: schnellere und größere Resorption von Cholesterin, weswegen LDL ansteigt.
Xanthome im Jugendalter, Herzinfarktrisiko im Jugendalter, Arcus lipoides corneae, Arteriosklerose +++ Norm.
IIb LDL und VLDL Klar-Trüb "kombinierte familiäre Hypercholesterinämie", autosomal-dominant, Apo B100 Überproduktion oder verzögerter LDL-Abbau Xanthome im Jugendalter, Herzinfarktrisiko im Jugendalter, Arcus lipoides corneae, Arteriosklerose +++ Meist vermindert
III IDL- und Chylomikronen-Remnants> trüb "Familiäre Dysbetaproteinämie“ (autosomal-dominant): Abnormes ApoE: unvollständiger Abbau von Chylomikronen und VLDL zu Remnants: "Broad-β-Disease" bzw. "Remnant-Disease" Xanthome, Übergewicht, Fettleber, Hyperurikämie und Arteriosklerose +++ vermindert
IV (70%) VLDL trüb-milchig
  1. Familiäre Hypertriglyceridämie (aut.dom), Überproduktion oder Verwertungsstörung
  2. kohlenhydratinduzierbar, HDL vermindert
Xanthome Übergewicht, Fettleber, Hyperurikämie, Arteriosklerose metabolisches Syndrom, Oberbauchkoliken + vermindert
V VLDL und Chylomikronen milchig, rahmige Oberschicht, trüber Untersatz
  1. Kalorieninduzierte Hypertriglyceridämie mit vermindertem Katabolismus von triacylglycerinreichen Lipoproteinen
  2. als Form von Diabetes mellitus, periphere Insulinresistenz mit gesteigerter Produktion von VLDL
  3. selten liegt heterozyg. Lipoproteinlipase-Mangel vor
Fettleber, Hepatosplenomegalie, Xanthome, Oberbauchkoliken (bei IV auch), erhöhtes Risiko für Pankreatitis ? vermindert

 
 Epidemiologie
 

 

 
 Pathologie
 

Hyperlipoproteinämien sind nur Symptome, man unterscheidet unter ätiologischen Gesichtspunkten:

1. Reaktiv-physiologische Formen
Stoffwechselüberlastung durch ungünstige Ernährung und Lebensstil, nach hohem Alkoholkonsum, kalorien-, fett-, cholesterin- und kohlenhydratreicher Ernährung

2. Sekundär-symptomatische Formen (nur häufige Lipoproteinmuster)

3. Primäre = hereditäre = familiäre Lipidstoffwechselstörungen

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 
 Symptome und Befunde
 

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 
 Therapien
 

 

 
 Referenzen
 
 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

16.10.2005

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