Medicle Organisation - Hyperlipoproteinämie (Rudiment)

Stoffwechselerkrankungen > Fettstoffwechsel > Hyperlipoproteinämien

Medicle Datenbank: Hyperlipoproteinämie (Rudiment)

Einleitung

Synonym

HLP

Dyslipoproteinämie

Hyperlipidämie

Klassifikationen

Werden nur Triglyceride und Cholesterin bestimmt, unterscheidet man deskriptiv 3 Gruppen von Hyperlipidämien:

Hypertriglyceridämie (> 200 mg/dl)
Hypercholesterinämie (> 200 mg/dl)
kombinierte Hyperlipidämie (Erhöhung von Triglyceriden und Cholesterin)

Einteilung nach Frederickson nach der Lipoproteinkonzentration (ursprünglich zur Phänotypisierung der familiären Formen, heute noch als Kurzcharakterisierung gebraucht:

Typ Veränderte Konzentration der Lipoproteine im Serum Aussehen des Serums nach Kühlschranktest Ursache Folgen Arterioskleroserisiko Glc.-Tol.

I Chylomikronen milchig, rahmige Oberschicht und klarer Unterstand Familiärer Lipoproteinlipase oder Apo CII -Mangel (autosomal-rezessiv) Xanthome, abdominale Krisen, Hepatosplenomegalie, Pankreatitis-Risiko erhöht « Norm.

IIa (30%) LDL (und Apo B) klar

Polygene Form: Rezeptordefekt
Monogene Form: Rezeptordefekt oder Rezeptormangel:
"familiäre Hypercholesterinämie"
autosomal-dominant, hetero- oder homozygot (Werte von 400, bzw. 600 mg/dl Cholesterin)
Apo E-Polymorphismus
3/4 , bzw. 4/4: schnellere und größere Resorption von Cholesterin, weswegen LDL ansteigt.
Xanthome im Jugendalter, Herzinfarktrisiko im Jugendalter, Arcus lipoides corneae, Arteriosklerose +++ Norm.

IIb LDL und VLDL Klar-Trüb "kombinierte familiäre Hypercholesterinämie", autosomal-dominant, Apo B100 Überproduktion oder verzögerter LDL-Abbau Xanthome im Jugendalter, Herzinfarktrisiko im Jugendalter, Arcus lipoides corneae, Arteriosklerose +++ Meist vermindert

III IDL- und Chylomikronen-Remnants> trüb "Familiäre Dysbetaproteinämie“ (autosomal-dominant): Abnormes ApoE: unvollständiger Abbau von Chylomikronen und VLDL zu Remnants: "Broad-β-Disease" bzw. "Remnant-Disease" Xanthome, Übergewicht, Fettleber, Hyperurikämie und Arteriosklerose +++ vermindert

IV (70%) VLDL trüb-milchig

Familiäre Hypertriglyceridämie (aut.dom), Überproduktion oder Verwertungsstörung
kohlenhydratinduzierbar, HDL vermindert
Xanthome Übergewicht, Fettleber, Hyperurikämie, Arteriosklerose metabolisches Syndrom, Oberbauchkoliken + vermindert

V VLDL und Chylomikronen milchig, rahmige Oberschicht, trüber Untersatz

Kalorieninduzierte Hypertriglyceridämie mit vermindertem Katabolismus von triacylglycerinreichen Lipoproteinen
als Form von Diabetes mellitus, periphere Insulinresistenz mit gesteigerter Produktion von VLDL
selten liegt heterozyg. Lipoproteinlipase-Mangel vor
Fettleber, Hepatosplenomegalie, Xanthome, Oberbauchkoliken (bei IV auch), erhöhtes Risiko für Pankreatitis ? vermindert

Epidemiologie

Pathologie

Ätiologie

Hyperlipoproteinämien sind nur Symptome, man unterscheidet unter ätiologischen Gesichtspunkten:

1. Reaktiv-physiologische Formen
Stoffwechselüberlastung durch ungünstige Ernährung und Lebensstil, nach hohem Alkoholkonsum, kalorien-, fett-, cholesterin- und kohlenhydratreicher Ernährung

2. Sekundär-symptomatische Formen (nur häufige Lipoproteinmuster)