Synonym

Blutschwamm

Englisch

haemangioma

ICD10

Definition

gutartige Neubildung von Blutgefäßen im frühen Säuglingsalter

Klassifikationen

Angiome werden eingeteilt in

• Teleangiektasie (Erweiterung dermaler Kapillargefäße ohne begleitende Gefäßproliferation)
• kavernöses Angiom (ektatische venöse Malformation: Vermehrung und ektatische Ausweitung dermaler und tiefer Kapillargefäße ohne endotheliale Proliferation)
• kapilläres Hämangiom (Vermehrung dermaler Kapillargefäße mit Proliferation von Endothel, Dendrozyten und Perizyten ohne Malformation der Gefäße)

Hämangiome (vaskuläre Tumoren) werden nach Mulliken und Glowacki von den Gefäßmalformationen abgegrenzt: Hämangiome zeigen eine Endothelzellproliferation, während in Gefäßmalformationen reife Endothelzellen zu finden sind. Während Hämangiome eine starke Tendenz zur spontanen Regression zeigen, bilden sich Gefäßmalformationen nicht spontan zurück und sollten daher exzidiert werden.

nach Mulliken und Glowacki:

1. Typ:
   • plan (oberflächlich)
   • tuberös (tief)
   • plano-tuberös (gemischt)
2. Phase:
   • proliferativ
   • stationär
   • regressiv
3. Größe:
   • klein (<1cm)
   • mittelgroß (1-5 cm)
   • großflächig (>5cm)
4. Anzahl:
   • singulär
   • multipel
5. Lokalisation:
   • Kopf (60% aller Hämangiome befinden sich im Gesichtsbereich)
   • Hals
   • Stamm
   • Arme
   • Beine
6. Komplikationen:
   • Ulzeration
   • Blutung
   • Infektion
   • Obstruktion
   • DIC
   • Kasabach-Merritt-Syndrom (Thrombozytopenie und evtl. hämorrhagische Diathese bei Riesenhämangiom)
7. Sonderformen:
   • eruptives Angiom
   • Glomuszell-Angiom
   • Blue-Rubber-Bleb-Nävus
   • Gorham-Stout-Syndrom
   • Angiokeratom
   • verruköses Hämangiom
   • Angiomatose (generalisiert)

• kutanes kapilläres infantiles Hämangiom ("Erdbeerhämangiom")
• subkutanes infantiles Hämangiom (gehört eigentlich zu den venösen Malformationen und zeigt daher eine geringe Regressionstendenz)
• Mischform
• tiefes Hämangiom:
  • Angioma racemosum (arteriovenöses Hämangiom)
  • intramuskuläres Hämangiom
  • Hämangiome innerer Organe
• subkutane und kutane Angiome i.R. von Fehlbildungssyndromen

Klassifikation nicht einheitlich; häufig Konfusion von Hämangiomen und vaskulären Malformationen.

Inzidenz

1-3% aller Neugeborenen

Prävalenz

Alter

Entstehung in den ersten Lebenswochen (80%) oder bereits bei Geburt vorhanden (20%)

Häufigkeitsgipfel

in 90% Entstehung innerhalb der ersten 4 Lebenswochen

Geschlecht

M:F 1:3

Ethnologie

Ätiologie

Risikofaktoren

Frühgeburtlichkeit

Vererbung

Pathogenese

Ist die Organisation des Gefäßsystemes bei Geburt noch nicht vollständig abgeschlossen, so ist es weiterhin angiogenetischen Faktoren (z.B. bFGF) ausgesetzt; dies trifft besonders häufig auf Frühgeborene zu.

Makroskopie

Mikroskopie

• kapilläres Hämangiom:
  dermale Läsion mit strang- und nestartigen Zellhaufen (Endothelzellen, Perizyten, Dendrozyten, Mastzellen), im Verlauf Ausbildung von Lumina, später Fibrosierung und Verödung der Gefäße
• kavernöses Hämangiom:
  Läsion der tiefen Dermis und Subkutis mit kavernösen venösen blutgefüllten Hohlräumen, fibrotische Septen, kaum Endothelzellproliferation

Geschichte

Hämangiome (vaskuläre Tumoren) werden nach Mulliken and Glowacki [1982: Plas. Recons. Surg. 69:412-422] von den Gefäßmalformationen abgegrenzt.

Kriterien

Diagnostik

Bei kavernösen Angiomen immer Ausschluss einer inneren Beteiligung!

Körperliche Untersuchung

• Inspektion:
  • kutanes kapilläres H.: intensiv rot, meist scharf begrenzt, 60% im Gesichtsbereich, 25% Körperstamm
  • subkutanes H.: unscharf abgegrenzt, dunkelblau-rot bis bläulich schimmernd
• Palpation:
• kutanes kapilläres H.: weich, erhaben, ausdrückbar
• subkutanes H.: ausdrückbare Schwellung oder Knoten
• tiefes Angiom: teigig-weiche Konsistenz, Auspressbarkeit
• Auskultation: bei tiefen Angiomen evtl. Nachweis von Pulsationen und Shuntgeräuschen

Bildgebung

bei V.a. tiefe Angiome: Farbdoppler-Ultraschall, MRT, Angiographie.

Blut

Thrombozytopenie und Verbrauchskoagulopathie bei Kasabach-Merritt-Syndrom

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

siehe auch körperliche Untersuchung

kapilläres Hämangiom

Kindesalter:
erhabene, hell- bis dunkelrote weiche Knoten, Lokalisation meist am Kopf; komprimierbare Tumoren, jedoch nur selten komplette Expression möglich

Seniles Hämangiom:
kleine hell- bis dunkelrote leicht erhabene Papeln, oft zahlreich, Lokalisation am Stamm

kavernöses Hämangiom

Knoten in Korium oder subkutanes Fettgewebe, meist größer und weniger scharf begrenztals kapilläre Hämangiome; Farbton abhängig von Lage

Komplikationen/ Funktionseinschränkung

je nach Lokalisation
siehe Komplikationen

Stadien

Verlauf

• Wachstum meist in den ersten 6 Lebensmonaten (bei Frühgeborenen zuzüglich Frühgeburtlichkeit)
• stationäre Phase bis etwa 5. Lebensjahr
• Rückbildung in 80% (in 50% vollständig, in 30% unvollständig)

Komplikationen

• Ulzeration
• Blutung
• Infektion
• Obstruktion
• DIC
• Kasabach-Merritt-Syndrom (Thrombozytopenie und evtl. hämorrhagische Diathese bei Riesenhämangiom)
• Funktionseinschränkungen (z.B. Amblyopie, Hörverlust, Okklusionsstörung, Wachstumsstörung)
• Komplikationen viszeraler H. je nach Lokalisation: Verschlussikterus, GI-Blutungen, Ateminsuffizienz, Hirndrucksymptomatik

generalisierte Hämangiomatosen:

• Sturge-Weber-Syndrom
• von-Hippel-Lindau-Syndrom
• Klippel-Trenaunay-Syndrom
• Maffucci-Syndrom
• infantile Hämangiomatose der Leber
• Blue-Rubber-Bleb-Nävus-Syndrom

Prognose

in der Regel gut

Prophylaxe

Gefäßmalformationen

• kapillär (Teleangiektasien, Naevus flammeus)
• venös
• arteriell
• lymphatisch (Lymphangiom)

kapilläresHämangiom

1.

Kindesalter: Blue-rubber-bleb-Nävus

2.

Erwachsene (seniles Hämangiom): noduläres Melanom

kavernöses Hämangiom

1.

kapilläres Hämangiom des Kindesalters

2.

Naevus flammeus

Indikation

• rasche Progredienz
• kosmetische Beeinträchtigung
• Funktionseinschränkung (z.B: Hämangiom in Augennähe)
• Komplikationen

Spontanremission abwarten:

• bei kleinen kapillären Hämangiomen des Kindesalters am Stamm
• senile kapilläre Hämangiome
• bei kleinen oberflächlichen kavernösen Hämangiomen am Stamm

medikamentös

• Steroide:
  indiziert bei bedrohlichen Zuständen oder raschem Wachstum; 2-3 mg/ kg KG (max. 30 mg) Prednisolon /Tag, 2-12 Wochen, ausschleichen
• Interferon α-2a:
  indiziert bei massiven, schlecht beherrschbaren oder lebensbedrohlichen Befunden); 3 MU/m^2^ KÖF; wirkt antiproliferativ, antiangiogenetisch, ! viele NW, engmaschige Kontrollen erforderlich
• OK-432:
  Derivat aus Streptococcus pyogenes A3; induziert Entzündung und führt zu narbiger Umbildung des Gewebes

physikalisch

• Laser:
  heute Therapie 1. Wahl, insbesondere bei kleineren Befunden in Problembereichen (Augennähe, Nase, Ohr, Lippe, Mamma, anogenital); oft mehrere Sitzungen erforderlich (Nd:YAG-Laser, Wellenlänge 1064 nm, auch intraläsional; alternativ gepulster Farbstofflaser, Argon-Laser); bei kleinen Hämangiomen in Lokalanästhesie, evtl. mit Sedierung (Kleinkind), bei großen Hämangiomen in Vollnarkose
• Kryotherapie:
  -196°C flüssiger Stickstoff, Applikation für ca. 10 sec, führt zu lokaler Vereisung
• Bestrahlung:
  heute nur noch bei massiven Befunden indiziert, da Strahlenschäden)

operativ

• Unterspritzung:
  mit 20%iger NaCl-Lösung je 0.2- 0.5 ml bei 12, 3, 6 und 9 Uhr); führt nach etwa 10 Tagen zur Schrumpfung des Befundes mit der Möglichkeit der Exzision
• Sklerosierung:
  lokal oder bei Angiografie (! komplikationsreich)
• Exzision:
  indiziert bei aggressiven Formen, schwerer lokaler Deformierung

Lehrbuch

Fritsch 2004

Reviews

Studien

Links

http://www2.uni-jena.de/kindchir/info05.htm

Adressen

Autor

Wibke Janzarik

Erstellt

16.02.2005

Reviewer

Tobias Schäfer (Editor)

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte