Stoffwechselerkrankungen > Aminosäurestoffwechsel > Schwefelhaltige Aminosäuren |
Medicle Datenbank: Zystinose |
Therapien | ||
nur symptomatisch |
1. |
Ersatz der organischen und unorganischen renalen Verluste |
2. |
Vitamin-D-refraktäre Rachitis: Vitamin D und Phosphat hochdosiert |
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3. |
Ersatz von Erthropoetin und Wachstumshormonen |
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4. |
Zysteaminbitartrat (Sulfhydrylfänger): depletiert die Lysosomen vom Zystin; verlängert glomeruläre Funktion und stimuliert das Wachstum |
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5. |
Hämodialyse bei terminalem Niereninsuffizienz; ggf. Nierentransplantation |
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