Ätiologie

aktuell unklar/uneinheitlich

in 2/3 der Fälle Angabe eines respiratorischen oder gastrointestinalen Infektes in der Vorgeschichte

• 100-faches Risiko für GBS bei C. jejuni-Infektion
• 26% (4-66%) der Fälle von GBS haben C. jejuni in der Vorgeschichte
• 70% Diarrhoe innerhalb 12 Wochen vor Auftreten der Neurologie

ätiologisch beschrieben aber umstritten: Impfungen

• Unter Influenza-Vaccination steigt die jährliche Inzidenz um 1/10⁶
• für MMR ist keine Inzidenz-Erhöhung beschrieben

Assoziationen zu Morbus Hodgkin, Systemischer Lupus erythematodes, Sarkoidose, Epiduralanästhesie, Thrombolyse, Multiple Sklerose, chirurgische Eingriffe

Erreger

Assoziationen zu Campylobacter jejuni (4-66%) sowie CMV (5-15%), EBV (2-10%), Mycoplasma pneumoniae, Borrelien, Haemophilus influenzae], Mumps, Herpes zoster, HIV (Frühstadium), HAV, HBV

Risikofaktoren

100-faches Risiko für GBS bei C. jejuni-Infektion

Pathogenese

vermutlich postinfektiöse, immunologisch vermittelte Demyelinisation peripherer Nerven sowie axonale De- generation

„molecular mimikry“ – kreuzreagierende Antikörper, z.B. anti-GM1-Gangliosid-Antikörper nach Kontakt mit C. jejuni Serovar O19 / O14

Nachweise für zellvermittelte Immunvorgänge sowie humorale Faktoren mit Schädigung von Myelin und Schwann-Zellen

pathologische Veränderungen abhängig von zugrundeliegender Variante

Molekularer Hintergrund

AIDP:

• Entwicklung eines fokal inflammatorischen Prozesses gegen peripheres Myelin sowie Myelin produzierende Schwann-Zellen
• Segmentaler Nervenbefall mit Infiltration epi-/ endoneuraler Gefässe durch Lymphozyten und Monozyten
• Leitungsblockaden und sekundär axonale Degeneration
• Befall sämtlicher Faserqualitäten

AMAN/ASMAN:

• axonale Beteiligung ohne inflammatorischen Prozess (keine Lymphozyten, kein Komplement)
• primärer Immunprozess an Axolemm und Ranvier-Schnürringen (periaxonale Makrophagen-Invasion)
• häufig Nachweis von anti-GD1a-Ig mit Korrelation zu klinisch distinktem Verlauf, wenig Hirnnervenbeteiligung, distal betonter Muskelschwäche, wenig sensorischer Beteiligung

MFS:

• Kreuzreaktive anti-GQ1b-gangliosidärer IgG im Liquorpunktat in 90% der Fälle
• GQ1b kommt im Myelin der Hirnnerven, insbesondere der Nn. oculomotorius, trochlearis und abducens vor
• C. jejuni besitzt ebenfalls das GQ1b-Epitop
• tierexperimentell Nachweis der blockierten ACh-Degranulation an motorischen Endplatten

Geschichte

1828	Klinische Beschreibungen durch AF Chomel (1788-1858),
1834	James Wardrop (1782-1869) und Robert James Graves
1848	(1797-1853)
1859	Erste Publikationen über akute aszendierende Paralysen unklarer Ätiologie: Landry JBO. Note sur la paralysie ascendante aiguë. Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie 1859. 6: 472-474, 486-488. Kussmaul A. Zwei Fälle von Paraplegie mit tödlichem Ausgang ohne anatomisch nachweisbare oder toxische Ursache. Erlangen 1859.
1916	Beschreibung eines entsprechenden Krankheitsbildes mit dem Liquorsyndrom der zytoalbuminären Dissoziation als akute idiopathische Polyneuritis Guillain G, Barré JA, Strohl A. Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris 1916. 40: 1462-1470. Marie P, Chatelin C. Note sur un syndrome de paralysie flasque plus ou moins généralisée avec abolition des reflexes, hyperalbuminose massive et xantochromie vers la guerison et de nature indéterminée. Revue neurologique. Paris 1916. 30: 564-565.
1986	Der Schriftsteller Joseph Heller erkrankt selbst am Guillain-Barré-Syndrom. Nach seiner Genesung schreibt er zusammen mit Speed Vogel die optimistische Autobiographie „No Laughing Matter“, in der er die die Erfahrungen mit der Krankheit und seinen persönlichen Kampf schildert.