Synonym

Akute idiopathische Polyradikuloneuritis

Kussmaul-Landry-Syndrom

Landry-Guillain-Barré-Strohl-Syndrom

Polyradikulitis Guillain-Barré

Englisch

Guillain-Barré syndrome; Barré-Guillain syndrome

Guillain-Barré polyneuritis

acute postinfectious polyneuropathy

acute ascending spinal paralysis

acute febrile polyneuritis

encephalomyeloradiculoneuritis

ICD10

G61.9

Definition

1. Im Sinne der klassischen Beschreibung handelt es sich bei dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) um ein singuläres Krankheitsbild mit akutem Auftreten symmetrischer aszendierender schlaffer Lähmungen, Areflexie sowie der charakteristischen „dissociation cytoalbuminique“ im Liquorbefund.

2. Aktuell ist das GBS als ein heterogenes Syndrom mit akuter inflammatorischer Demyelinisierung im Bereich des peripheren Nervensystems beschrieben.

Klassifikationen

Es existieren mehrere Varianten, deren häufigste Form die akute idiopathische demyelinisierende Polyradikuloneuritis (AIDP) darstellt.

Variante 1: Akut entzündliche idiopathische demyelinisierende Polyradikuloneuritis (AIDP)

• Hauptform des GBS
• erworbene Polyradikuloneuropathie
• progressiv-symmetrische, aszendierende, schlaffe Paralyse
• akut entzündlicher, monophasischer Verlauf
• Areflexie
• variable Sensibilitätseinschränkungen
• regelhaft spontane Remission

Variante 2: Akute motorische und sensorische axonale Neuropathie (ASMAN)

• Vor allem sensorische Symptome
• Protrahierte Verläufe
• Erschwerte Diagnose bei Kindern

Variante 3: Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN)

• Klinik vergleichbar mit AIDP
• vor allem Beteiligung von Motoneuronen
• hohe Rate beatmungspflichtiger Patienten bei oft schwerer respiratorischer Einschränkung
• Auftreten ist mehrheitlich für Nordchina beschrieben
• saisonaler Inzidenzanstieg
• starke Assoziation zu Campylobacter jejuni
• elektrophysiologisch Vorherrschen eines axonalen Musters
• relativ schlechte Prognose

Sonderform 1: Miller-Fisher-Syndrom (MFS)

• Sonderform des GBS mit typischer Trias aus Ophthalmoplegia externa, Ataxie (propriozeptive Dysbalance) und Areflexie
• Kommt gehäuft bei Jugendlichen vor
• hauptsächlich Befall sensibler Nerven
• eher geringe motorische Beteiligung, in 30% Plegien mit Beatmungspflicht
• akut entzündliche, vorwiegend axonale Polyradikuloneuropathie
• Akustisch evozierte Hirnstammpotentiale belegen periphere/zentrale Leitungsstörungen

Sonderform 2: Polyneuritis cranialis

• Isoliert akute bilaterale Beteiligung multipler Hirnnerven schwere sensible Schädigung ohne N.opticus-Beteiligung
• Typisch: Diplegia facialis, Dysphagie, Dysphonie
• starke Assoziation zu CMV-Infektion
• oft junge Patienten / beatmungspflichtige Kinder
• MRI: Enhancement von Hirnnerven