Erkrankungebeginn um 20. Lebensjahr

bilaterale, evtl. auch asymmetrische oder unilaterale Ptosis, Einschränkung der Augenbewegung in alle Blickrichtungen (v.a. Blick nach oben), allmählicher Beginn

fakultativ: Dystonie, Ataxie, Demenz, proximale Myopathie