Allgemeines

1.

Notwendigkeit von genetischer Beratung bei PCD:

1. Autosomal-rezessiver Erbgang. 25% PCD-Wahrscheinlichkeit bei erneuter Schwangerschaft
2. Möglichkeit der Intracytoplasmatischen Spermieninjektion
3. Genetische Risiken der ICSI, Umgehung natürlicher Selektionsmechanismen
4. Erhöhtes Risko der Extrauteringravidität bei Schwangeren mit PCD bei i.d.R. erhaltener Fertilität (Eitransport auch durch Tubenperistalitik)

2.

Sportliche Aktivität und Physiotherapie (autogene Drainage)

Medikamentöse Therapie

1.

Topischen Steroidgabe zur Besserung chronisch-entzündlicher Atemwegsveränderungen

2.

Langzeit-ß-Sympathomimetikum bei reversibler obstruktiver Ventilationsstörung zur Bronchospasmolyse

3.

Antibiotika-Prophylaxe:

• Breitspektrum-Penicillin, Cephalosporin, Gyrasehemmer, inhalatives Gentamycin bei Pseudomonas
• Lokaltherapie bei Ohrbeteiligung

4.

Sekretolytika:

• Dauermedikation mit Acetylcystein
• anekdotisch DNase (Pulmozyme)

Paukendrainage

ggf. Fenestration (Cave: Pseudomonas-Ohr)

Hemifundoplikatio nach Thal

Pulmonal relevanter gastroösophagealer Reflux

Lungenchirurgie

1.

Pulmonale Mittellappenresektion bei Herdfunktion (deutlich stärkerer Beteiligung des Mittellappens), selten notwendig

2.

Lungentransplantation bei schwersten Verläufen

Polypenextirpation

bei massiver Polyposis mit obstruktiv-destruierendem Verlauf

Impfungen

alle öffentlich empfohlenen, incl. Grippeschutzimpfung, Hepatitis B und Pneumokokken