Synonym

Primäre Ciliäre Dyskinesie

Syndrom der immotilen Zilien (1976)

Englisch

Kartagener's syndrome

primary ciliary dyskinesia

immotile cilia syndrome

ICD10

Q89.3

Definition

Die Primäre Ciliäre Dyskinesie bezeichnet ein autosomal-rezessiv erbliches Krankheitsbild , mit kongenitalen ciliären Funktions-/Strukturanomalien. Durch Beeinträchtigung des Flimmerepithels kommt es zu chronisch-rezidivierenden oberen und unteren Atemwegsinfekten. In 50% tritt ein Situs inversus hinzu. 1933 wurde die entsprechende Trias aus Sinusitis/Polyposis, Bronchiektasie und Situs inversus viscerum als Kartagener-Syndrom beschrieben.

Klassifikationen

Die Primäre Ciliäre Dyskinesie entspricht dem Kartagener-Syndrom ohne Auftreten eines Situs inversus bei ansonsten gleicher Symptomatik.