Pädiatrie  >  Hämatologie  >  Hämatologische Erkrankungen im Kindesalter  >  Hämolytische Anämien

 
Medicle Datenbank: Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
 

 Einleitung
 

Favismus

glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

X-chromosomal vererbte Störung der roten Blutzellen, bei ca. 200 - 400 Millionen Menschen. Klinische Manifestation durch hämolytische Syndrome, meist jedoch asymptomatisch.

  • Klasse I: sehr selten, weniger als 10% Restaktivität, chronische nicht-spherozytische hämolytische Anämie
  • Klasse II: schwere Enzymdefizienz (1-10%), jedoch nur intermittierende Hämolyse
  • Klasse III: moderate Enzymdefizienz (10 - 60 % Restaktivität) mit intermittierender Hämolyse durch Infektionen oder Medikamente
  • Klasse IV: normale Aktivität (60-150%), keine Defizienz oder Hämolyse
  • Klasse V: erhöhte Enzymaktivitität (>150%)