1.

Verhaltensauffälligkeiten, Abfall der intellektuellen Leistungen; evtl. charakteristische Augenhintergrundveränderungen

2.

neurologische Symptome, insbesondere Myoklonien und zerebrale Krampfanfälle

3.

progrediente extrapyramidale Tonussteigerung und vegetative Funktionsstörung bis zur Dezerebration