1.

1/3 der Patienten sind völlig beschwerdefrei (Zufallsbefund!)

2.

lokale Knochenschmerzen, meistens ein Knochen betroffen (axiales Skelett: evtl. Rückenschmerzen, Becken und Os sacrum: evtl. unklare Becken- oder Hüftschmerzen, Verdickung der Schädelkalotte (radiologisch: Osteolysis circumscripta,"Watteschädel"), zur Verteilung siehe Körperliche Untersuchung), Verdickung, Verkrümmung, Spontanfrakturen, neurologische Symptome (VIII. Hirnnerv)

3.

evtl. Verbiegung und Verkürzung der Beine ("Säbelscheidentibia")

4.

Zunahme des Kopfumfanges ("Der Hut passt nicht mehr.")