Ätiologie

primäre Form:

• nach infektiöse Endokarditis
• nach Kommissurotomie oder Ballonvalvuloplastie einer Pulmonalstenose
• Fallot-Tetralogie bei Fehlen der Pulmonalklappe
• Herzerkrankung bei Karzinoiden: 88% Pulmonalklappenbeteiligung
• nach Schäden durch Swan-Ganz-Katheter

sekundäre = relative Form (Dilatation des Pulmonalklappenrings):

• pulmonal-arterielle Hypertonie durch Überdehnung des Klappenansatzringes (ab 60 mmHg)
• Marfan-Syndrom
• bei linksseitigen Herzerkrankungen

Pathogenese

chronische rechtsventrikuläre Volumenbelastung mit exzentrischer Hypertrophie, bei normalen pulmonalen Drücken meist lang toleriert