Klassifikationen

1. 90% Keimzelltumoren (germinale Hodentumoren)
   • 40% Semiomatöse Tumoren
     • 85% typisch
     • 5% anaplastisch
     • 5% spermatozytisch
     • 5% Semiom mit Riesenzellen
   • 50% Nichtsemiomatöse Tumoren
     • Embryonales Karzinom = malignes Teratom, undifferenziert (MTU)
     • Chorionkarzinom = malignes Teratom, trophoblastisch (MTT)
     • Teratokarzinom = malignes Teratom, intermediär (MTI)
     • Teratom, reifes / unreifes = differenziertes Teratom (MTD)
2. <0,1% Gonadoblastome (Mischtumoren)
3. <10% Nichtgermiale Tumoren
   • 4% Leydigzelltumoren, meist benigne
   • 3% Maligne Lymphome
   • 2% Epidermale Zysten und Desmoidzysten
   • selten: Sertolizelltumoren, Sarkome
   • Metastasen (Prostatakarzinom, Peniskarzinom, Rektumkarzinom, Bronchialkarzinom, Magenkarzinom, Melanom)
4. 10% paratestikuläre skrotale Tumoren
   • 60% Adenomatoidtumoren
   • 20% benigne Nebenhodentumoren
   • 10% Sarkome
   • 5% benige Samenstrangtumoren
   • 5% Metastasen

im Kindesalter:

1. 81% Keimzelltumoren (germinale Hodentumoren)
   • Dottersacktumoren 74%
   • Teratome, reif oder unreif 21%
   • Semiome 5%
2. 19% Nongerminalzelltumoren
   • Leydig-Zell-Tumoren 29%
   • Sertoli-Zell-Tumoren 16%
   • Rhabdomyosarkome 44%
   • Gonadoblastome 11%

Inzidenz

30/100.000 Männer und Jahr / nach anderen Quellen 9,4 / 100.000 Männer und Jahr

Häufigkeitsgipfel

20 - 40 Jahre

Geschlecht

M

Ethnologie

20,3 Dänemark - 2,1 Jugoslawien; USA 2,2 farbige - 9,4 weiße Bevölkerung

Sonstiges

ca. 1% aller malignen Tumoren des Mannes; ca. 4% aller Tumoren im Urogenitalsystem

Ätiologie

unbekannt

Risikofaktoren

Kryptorchismus: 20-30x häufiger (auch nach operativer Korrektur, auch nicht retinierter Hoden), nach anderen Quellen nur 4-8fach erhöhtes Risiko

Familiäre Disposition: 6x (bei betroffenen Brüdern 4-8fach)

kontralateraler Hodentumor: 30x

Umwelteinflüsse (Russ bei Schornsteinfegern)?, Strahlen

Sonstige Klassifizierung

Lugano:

• I - auf Hoden beschränkt
• IIA - maximal 5 Lymphknoten, < 2 mm
• IIB - multinodulär, > 2 mm
• IIC - > 55 mm, nicht resektabel
• III - Organmetastasen, Lymphknoten oberhalb des Zwerchfells

IGCCCG:

• good prognosis group (Überlebensrate 95%)
• intermediate prognosis group (80%)
• poor prognosis group (55%)

Metastasierung

primär lymphogen nach retroperitoneal (Aorta, V. cava), von dort nach mediastinal / supraklavikulär

Sonderfall: Chorionkarzinom frühe hämatogene Metastasierung

Diagnostik

• 97% als palpabler Hodentumor tastbar
• skrotale Sonographie mit 7,5 MHz Ultraschall
• Tumormarker vor Entfernung des Hodens bestimmen(s.u.)
• Staging: CT-Thorax / Abdomen mit Kontrast
• bei Kinderwunsch: Gesamttestosteron, LH, FSH, Spermiogramm, ggf. Kryokonservierung (bei RLA retrograde Ejakulation)

Körperliche Untersuchung

Hoden: vergrößert, RF abgrenzbar, Hoden fixiert? Epididymis abgrenzbar?

Blut

Tumormarker:

Marker	Normalwert	HWZ	Semiom	Nichtsemiom
AFP	<10 U/ml	5-7d	0%	75%
β-HCG	<5 U/ml	24-36h	20%	65%
LDH
PLAP			90%

80% aller Semiome, 40% aller Nichtsemiome sind markernegativ

Nachsorge

mindestens 5 Jahre;

• im Jahr 1-2 alle 2-3 Monate, im Jahr 3 alle 4-6 Monate, ab Jahr 4 jährlich
• klinische Untersuchung, Röntgen-Thorax, Sonographie Resthoden / Abdomen, ev. CT Abdomen

85% schmerzlose Hodenschwellung: derber, nicht druckdolenter Hoden

Maskierung durch Hydrozele oder Epidymitis möglich

spät

abdominelle Schmerzen, Kreuzschmerzen

palpabler Bauchtumor ("super-bulk"), supraklavikuläre Lymphknoten

Dyspnoe, Reizhusten (Lungenfiliae)

Gewichtsabnahme

Gynäkomastie (bei Hormonproduktion)

primär

1.

inguinale Hodenfreilegung und Semikastration, ev. Schnellschnitt zur Tumorartfestlegung

2.

nur bei vital bedrohlichen Metastasen (ZNS) primäre Chemotherapie

3.

Biopsie des kontralateralen Hodens wegen TIN 3-7% bei Hodenvolumen < 12 ml und Alter < 30 Jahre

4.

organerhaltendes Vorgehen bei meta- und/oder synchronen bilateralen Tumoren oder solitärem Hoden; Biopsie vom Tumorrand

Seminom

Stadium I

3 Optionen:

1.

Wait and see (Surveillance):

• 80% ausreichende Therapie
• 20% Rezidive
• daher engmaschige Kontrolle

2.

infradiaphragmale Bestrahlung mit 26 Gy:

• Rezidivrate 3%
• Übertherapie in 80%

3.

adjuvante Chemotherapie mit Carboplatin AUC 7 oder 2x Carboplatin AUC 5-6

bei TIN des kontralateralen Hodens: adjuvante Bestrahlung mit 18-20 Gy

Stadium IIa

3 Optionen

1.

infradiaphragmale Bestrahlung 30 Gy (Hockeystick)

2.

Wait and see

3.

adjuvant 3x PEB oder 4x PE

Stadium IIb

Chemotherapie 3x PEB / 4x PE

und allenfalls operative Entfernung von Residualtumoren

Radiotherapie mit 36 Gy (Hockeystick)

Stadium IIIc

induktive, risikoadaptierte (nach IGCCCG) Chemotherapie (3x oder 4x PEB)

+

Salvage-Lymphadenektomie

Stadium III

induktive Chemotherapie (PEI, VeIP, TIP)

+

ev. operative Resektion des retroperitonealen Residualtumors

Nichtsemiom

Stadium I

a)

bei fehlender vaskulären Infiltration des Primärtumors 2 Optionen:

1. Wait and see

• Risiko für retroperitoneale Metastasen 14-22%

2. Retroperitoneale Lymphadenektomie (RLA)

• retroperitoneale Rezidive in 0-2%
• keine Chemotherapie bei 62-75%
• einfache Nachsorge, da erstes pulmonales Rezidiv (in 7%)
• Bereich: rechts Vci, paracaval, interaortal; links Aorta, Vci
• Nebenwirkung: retrograde Ejakulation bei Nervenbeschädigung

b)

bei vaskulärer Infiltration Risiko => adjuvante Chemotherapie 2x PEB

Stadium IIa

RLA

mit / ohne adjuvante Chemotherapie (2x PEB)

mit / ohne Residualtumorresektion (> 1 cm)

Stadium IIb

primäre Chemotherapie 3x PEB

dann Restaging, eventuell Residualtumorresektion / erneute Chemotherapie

Stadium IIc

primäre Chemotherapie 3x - 4x PEB

dann Restaging, eventuell Residualtumorresektion / erneute Chemotherapie

Stadium III

induktive Chemotherapie (PEI, andere)

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

15.04.2005

Status

RUDIMENT

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