Stadien

Kein einheitliches klinisches Staging. Histologisch relevante Achsen: Reifegrad der Halbmonde (zellulär → fibrös), Chronizität/Sklerose, sowie GFR-basierte Schweregradeinteilung. Für ANCA-GN prognostisch nützlich: Berden-Klassifikation und der ANCA Renal Risk Score.

Verlauf

Unbehandelt Progression zur terminalen Niereninsuffizienz innerhalb von Wochen bis Monaten. Unter früher Therapie variable Erholung — je früher, desto besser.

Komplikationen

Terminale Niereninsuffizienz/Dialysepflicht; lebensbedrohliche pulmonale Hämorrhagie; therapieassoziiert Infektionen und Zytopenien; Rezidive (besonders bei PR3-ANCA).

Prognose

Prophylaxe

ANCA: Rezidivprophylaxe durch Erhaltungs-Immunsuppression (Rituximab oder Azathioprin); Pneumocystis-Prophylaxe unter Immunsuppression; Rauchstopp (v. a. Anti-GBM).