Kriterien

Rascher GFR-Abfall + nephritisches Sediment + histologisch ausgedehnte Halbmonde (> 50 % der Glomeruli). Notfall-Charakter: rasche Abklärung entscheidet über Nierenprognose.

Diagnostik

Kombination aus Urinuntersuchung, Serologie und (dringlicher) Nierenbiopsie.

Körperliche Untersuchung

Hypertonie, Ödeme, Oligurie; Zeichen einer Systemvaskulitis (palpable Purpura, Arthralgien, Sinusitis/Epistaxis, Hämoptysen). Auf pulmorenales Syndrom achten (Anti-GBM, ANCA).

Bildgebung

Sonographie: meist normal große bis vergrößerte Nieren, Ausschluss postrenaler Ursachen. Thorax-Bildgebung (Röntgen/CT) bei Verdacht auf pulmonale Hämorrhagie oder GPA-Granulome/Nasennebenhöhlenbeteiligung.

EKG

EEG

EMG

Blut

Kreatinin ↑, Harnstoff ↑. Serologie: Anti-GBM-Antikörper; ANCA (PR3/c-ANCA, MPO/p-ANCA); ANA/Anti-dsDNA und Komplement C3/C4 (erniedrigt bei Lupus, postinfektiös, kryoglobulinämisch; normal bei ANCA/Anti-GBM); ASL-Titer; Kryoglobuline; Hepatitis-Serologie.

Liquor

Urin

Urinmikroskopie: dysmorphe Erythrozyten, Erythrozytenzylinder; Quantifizierung der Proteinurie.

Stuhl

Weitere Diagnostik

Nierenbiopsie = Schlüsseluntersuchung (Licht-, Immunfluoreszenz-, Elektronenmikroskopie).

Nachsorge

Engmaschige Kontrolle von Nierenfunktion und Urinsediment; ANCA-Titer-Verlauf zur Rezidivüberwachung; Monitoring der Immunsuppressiva-Toxizität (Blutbild, Infekte, ggf. Leberwerte).

Meldepflicht

Pränataldiagnostik