Synonym

Rosacea

Kupferfinne

Kupferrose

Couperose

Erythrosis facialis

Gesichtsrose

Acne rosacea

Acrne erythematosa

Englisch

acne rosacea

ICD10

Definition

nichtinfektöse, auf Haut und evtl. Augen beschränkte, parafollikuläre, meist granulomatöse Entzündung des Erwachsenalters mit progredient-chronischem Verlauf, die im Gegensatz zur Akne nicht von Komedonen begleitet ist

Klassifikationen

Sonderformen:

• Rosacea conglobata fulminans (Frauen): Maximalvariante, vgl. Acne conglobata fulminans
• Lupoide Rosacea; persistierendes Gesichtsödem
• Steroid-Rosazea, Halogen-Rosazea, gramnegative Rosazea
• Morbus Morbihan

Inzidenz

Prävalenz

2-5% aller Erwachsenen

Alter

Erwachsene (18 - 60 Jahre), sehr selten auch Kinder

Häufigkeitsgipfel

50. - 60. Lebensjahr, laut [Schöfer 2003] 35-45 Jährige

Geschlecht

F > M Jung 2002], [Schöfer 2003] (3:2), M >">F [Sterry 2000; Rhinophym fast nur bei Männern [Jung 2002]; bei Frauen meist weniger schwerer Krankheitsverlauf

Ethnologie

Europa: deutliches Nord-Süd-Gefälle (England, Irland: 10%, Mittelmeerraum: 2%)

Infektionswege

Inkubationszeit

Sonstiges

Alkoholkonsum

Ätiologie

unklar, assoziiert mit Seborrhoe (nur bei Rhinophym obligat, primär nicht gestört) und fakultativer Talgdrüsenhyperplasie; evtl. Oberbauchbeschwerden (Pankreasinsuffizenz usw.), gelegentlich Assoziation zur Migräne

Erreger

evtl. Helicobacter pylori? (84% haben positiven Nachweis); Immunreaktion gegen follikuläre Milbenantigene (Demodex brevis, Demodex follicularis) / als Epiphänomen?

Risikofaktoren

Modulation der Krankheitsaktivität durch externe (UV-Licht, Hitze, in Wintermonaten, Kaffee, Alkohol, Kortikoide) und interne (GIT-Störungen bei 50-90%, H. pylori?, Schwangerschaft, Menstruation). Gefäßhyperreagibilität?

Karyotyp

Vererbung

30-40% aller Patienten haben Rosacea-Patient in Familie [Schöfer 2003]

OMIM

Chromosom

Pathogenese

Hypothese: durch multifaktorielles Geschehen primäre Weitstellung der fazialen Gefäße, später Schädigung des Gefäßbindegewebes => Flush, Erytheme, Teleangiektasien; Beteiligung des Lymphsystems (Morbus Morbihan); Extravasation inflammatorischer Substanzen => Papel- und Pustelbildung, sekundäre Demodex-Besiedlung, Talgdrüsenhyperplasie mit Seborrhoe, reaktive Bindegewebswucherung (Phyme) [Schöfer 2003]

Molekularer Hintergrund

Makroskopie

Mikroskopie

Beginn mit Dilatation von Hautgefäßen, perivaskulärem entzündlichen Infiltrat, dann entzündliche Veränderungen der oberen Follikelabschnitte (Infundibulum). Später Talgdrüsenhyperplasien. Später meist wenig intensive, manchmal beträchtliche sarkoidale Begleitkomponente []()

Immunfluoreszenz

Pathologisches Modell

TNM

Sonstige Klassifizierung

Metastasierung

Geschichte

Diagnostik

• klinisches Bild
• in Zweifelsfällen histologische Untersuchung
• opthalmologische Abklärung wg. möglicher Augenbeteiligung

Weitere Diagnostik

Ausschluß Lupus (ANA, ENA), Dermatomyositis (BSG, CK, Aldolase, LDH), H.p.-Diagnostik, Demodex-Ausschluß

Haut

chronisch-stufenweise Manifestation, Lokalisation zentrofazial (Nase, Wangen, Glabella, ev. Kinn); in schweren Fällen Ausbreitung auf Ohr-, Hals-, Brustregion. Perioraler und periorbitaler erscheinungsfreier Randsaum.

ev. Rosazea-Diathese mit empfindlicher Gesichtshaut und flushartigen Rötungen nach emotionalem Stress, Temperaturwechsel, Alkohol; Progredienz, nach Monaten bis Jahren Übergang in das

1.

Erythemstadium = Rosacea erythematosa, auch Stadium teleangiektaticum: zunächst transitorische [Jung 2002], dann persistierende [Rassner 2003] Erytheme und Teleangiektasien (letztere zunächst vereinzelt v.a. Nase-Wangen-Bereich, später zahlreich)auf Reize, die auch physiologisch zu Hautrötung führen (Temperaturschwankungen, Anstrengung usw.). Zunehmende Hautreizbarkeit, ev. Juckreiz und Brennen

2.

Papulopustelstadium = Rosacea papulosa: entzündliche Papeln, Pusteln, Papulopusteln, schubweises Auftreten zentrofazial, wochenlang persistierend. Lokalisation: mittlere Wange, Stirn, Kinn, i.d.R. bilateral. Artifizielle Manipulationen möglich (hämorrhagische Krusten u.a.). Subjektiv Spannungsgefühl, Juckreiz, Brennen. Ödematöse Schwellung möglich.

3.

Infiltratstadium = Rosacea papulopustolosa: eitrige Einschmelzung; entzündliche Knoten und flächenhafte Infiltrate. Nie Komedonen (DD Akne!), Abheilung ohne Narbenbildung.

Rhinophym: Im Endstadium kommt es, bei Männern mehr als bei Frauen, zu Hypertrophie der Talgdrüsen. Dadurch erscheint die Nase vergrößert und deformiert.

Extrakutan

1.

fakultative Augenbeteiligung (2-5%; max. 25% nach [Schöfer 2003]):

• Gefäßerweiterung der Lidränder mit Lidrandentzündung, Entzündung der Meibom-Drüsen, Chalazien
• Blepharo-Konjunktivits
• punktförmige bis interstitielle (5%) Keratitis mit progresivem Verlauf, Vernarbung möglich
• sehr selten: Uveitis, Skleritis, Episkleritis

subjektiv: Fremdkörpergefühl, trockene Augen (40% pathologischen Schirmertest)

2.

Funktionsstörungen GIT / Leber (pathogenetische Bedeutung?)

3.

psychosoziale Folgen

Sonderformen:

1.

Rosacea granulomatosa: kleinpapulöse, hautfarbene bis rötlich-braune Papeln, 1-3 cm, unter Glasspatel rehbraune Eigenfarbe; histologisch: epitheloidzellige, tuberkuloide Granulome; frühere Bezeichnung: Lupus miliaris disseminatus faciei; schwierige Behandlung

2.

Rosacea conglobata: in Anlehnung an Acne conglobata knotige und furunkuloide Hautveränderungen mit Fistelgängen; F >> M, chronisch-progredient

3.

Rosacea fulminans (Pyoderma faciale): nur bei Frauen jüngeren Alters, multiple, stark entzündete, dolente Pusteln, Konfluenz zu eitrigen Herden, jedoch im Gegensatz zur Acne fulminans keine allgemeine Krankheitszeichen wie Fieber, Schwäche, Gelenkbeschwerden; intensive Seborrhoe

4.

Morbus Morbihan: Rosazea mit ausgedehnten Ödemen, v.a. infraokulär, selten auch seitliche Wangenpartien; histologisch: Mastzellinfiltrate

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Augenbeteiligungen

Prognose

gut, jedoch phasenhaft

Prophylaxe

1.

periorale Dermatitis (nicht pustulös)

Erythemstadium

1.

Systemischer Lupus erythematodes, Dermatomyositis

2.

Dermatitis solaris, ,

3.

Kontaktekzeme, Arzneimittelekzeme seborrhoisches Ekzem

4.

Polyglobulie

5.

selten im Gesicht: Psoriasis (im Sinne einer Seborrhiasis)

6.

Lupus miliaris disseminatus faciei

Papulopustolöses Stadium

1.

Acne vulgaris (primär follikuläre Erkrankung, Komedonen, Adoleszenz)

2.

Demodex-Follikulitis

3.

Cushing-Syndrom

lokal

1.

Reinigung mit milden Seifen / Syndets, keine alkoholischen Lösungen

2.

Cremes, Lotionen als Grundlagen

3.

Antibiose: Metronidazol 1-2% (z.B. Metrogel), ev. in Kombination mit Erythromycin 2-4% oder Clindamycin 0,5-2%; Metronidazol hat KEINE Wirkung auf Demodex - gute, placebokontrollierte Daten für Metronidazol (3 Wochen 50% Reduktion, max. Effekt nach 9 Wochen)

4.

Azelainsäure - v.a. bei Papulopusteln

systemisch

1.

bei schweren Formen; innere Behandlung mit Tetrazyklinen (1 g/d / 100 mg/d [Schöfer 2003], absteigend über 4 - 8 Wochen; antiinflammatorische Dosen oder Therapie der Demodex?)

2.

Alternativ: Minocyclin 100 mg/d

3.

bei Therapieresistenz Isoretinoin (13-cis-Retinsäure) ca. 0,2- 0,5 mg/kg KG/d

andere

1.

Vermeidung von Faktoren, welche die Gesichtsdurchblutung steigern (Alkohol, heiße Getränke, Hitze); Sonnenschutz (UVB Faktor > 15)

2.

Oberbauchbeschwerden therapieren, ggf. H. pylori-Eradikation

Rhinophym: lokale Therapie und Tetrazykline haben meist keinen Erfolg, entweder Isoretinoin (s.o.) oder chirurgische Sanierung (Dekortikation)

3.

okuläre Rosazea: Tetrazykline als Augentropfen, künstl. Tränenersatz, bei Blepharo-Konjunktivitis auch lokal Steroide, bei Hornhautnarben plastische Deckung und Transplantation

Lehrbuch

Rassner 2003, S. 189-190

Jung 2002, S. 401-403

Sterry 2000, S. 526-527

Schöfer 2003

Fritsch 2004, S.735-736

Reviews

Studien

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

05.12.2002

Reviewer

Tobias Schäfer (Editor)

Martin Kirschner, 06.02.2005

Überarbeitet

Tobias Schäfer, 31.01.2005

Status

PRELIMINARY

Freigabe

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Licence

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