Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

konzentrische periduktale Fibrose der mittleren und großen Gallengänge in weniger als die Hälfte der Fälle; Verbreitung der Basalmembran als erster Hinweis; bioptische Sicherung bei Vd. auf small-duct-PSC oder Überlappungssyndrom empfohlen