Pathogenese

unklar; früher: Annahme einer kongenitalen Malformation. Der häufigste neonatale Typ geht jedoch mit einer progressiven Entzündung einher, daher Annahme einer infektiösen (Reovirus Typ 3, Rotaviren, CMV) oder toxischen Ursache

Mikroskopie

Entzündungszellen, Proliferation der duktalen und glandulären Elemente, Fibrose. PAS-Färbung zum Ausschluß eines Alpha1-Antitrypsinmangels