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biliary atresia

ICD10

Q44.2

Definition

fehlende oder gestörte Anlage der Gallengänge. Z.T. syndromal, beispielsweise im Alagille-Syndrom

Klassifikationen

• 65-90% isolierte Gallengangsatresie (postnatal)
• 10-35% mit Situs inversus oder Polysplenie/asplenie und/oder anderen kongenitalen Anomalien (fetale/embryonale Form)

Einteilung nach Kasai [Herold 2002]:

1. Extrahepatische Gallengangsatresien
   1. D. choledochus (proximale Gänge offen)
   2. D. hepaticus communis (mit zystischen Strukturen der Leberpforte)
   3. D. hepatici (< 90%)
2. Intrahepatische Gallengangsatresien (nicht korrigierbar)
3. Gallengangshypoplasien