Definition

klinisches Syndrom mit Ikterus und Leberversagen nach Jahren von Alkoholmissbrauch (mittlerer Alkoholkonsum ca. 100 g / Tag)

Häufigkeitsgipfel

40-60 Jahre

Geschlecht

M > F

Mikroskopie

hepatozellulärer Schaden mit ballonierten, geschwollenen Hepatozyten, oft mit amorphem eosinophilen Einschlußkörperchen (Mallory-Körperchen, Alkohol-Hyalin) umgeben von Neutrophilen; evtl. Steatosis (Hepatozyten mit großen Fettkörperchen), intrasinusoidale Fibrose (zwischen Endothel und Hepatozyt) als typisches Hepatitiszeichen, perivenulare und periportale Fibrose oft als alkoholische Fibrose koassoziiert; DD: nichtalkoholische Hepatitis (NASH, dort jedoch weniger ausgeprägter Befund)

Diagnostik

Scoring-Systeme:

1. Maddrey's discriminant function
   4,6 x (Prothrombinzeit des Patienten - Prothrombinzeit der Kontrolle (in Sekunden)) + Serumbilirubin (in mg/dl)
   Score > 32: Beginn Kortikosteroidtherapie
   
2. Model for End-Stage Liver Disease (MELD)
   9,57 x log (Kreatinin [mg/dl]) + 3,78 x log (Bilirubin [mg/dl]) + 11,20 x log INR + 6,43
   
3. Glasgow score
   Alter (1, wenn < 50 Jahre; 2, wenn >= 50 Jahre)
   Leukozyten (1, wenn <15x10^^9^^/l, 2 => 15x10^^9^^/l)
   Harnstoff (1, wenn < 5 mmol/l od. 14 mg/dl; 2, wenn >= 5 mmol/l od. 14 mg/dl)
   Prothrombinzeit-Ratio (1, wenn < 1,5; 2, wenn 1,5-2; 3, wenn >2)
   Bilirubin (1, wenn < 125 umol/l od. 7,3 mg/dl; 2, wenn 125-250 umol/l od. 7,3-14,6 mg/dl; 3, wenn > 250 umol/l od. 14,6 mg/dl)
   
4. Lille Score
   Beurteilung des Ansprechens auf Steroide nach 7 Tagen; siehe www.lillemodel.com, Score > 0,45 = Keine Reaktion auf Kortikosteroide

Körperliche Untersuchung

Leber vergrößert und hart

Blut

ASAT > 2x oberen Referenzbereich, jedoch selten > 300 IU/ml, ALAT niedriger; ASAT/ALAT > 2 (dieser Quotient jedoch weder spezifisch noch sensitiv), Leukozyten, Neutrophile, Gesamtserumbilirubin = 5 mg/dl, INR erhöht (falls Kreatinin erhöht: hepatorenales Syndrom ausschließen

Kardinalsymptom

rapider Beginn des Ikterus

Weiteres

Fieber, Aszites, proximaler Muskelschwund, evtl. Zeichen der hepatischen Enzephalopathie

Komplikationen

Leberzirrhose: abhängig vom Alkoholkonsum (proportional zur Alkoholmenge ab 30 g/Tag; Punktprävalenz der Zirrhose 1% bei 30-60g Alkohol/Tag, 5,7% bei 120 g/Tag) und anderen Faktoren (Geschlecht, Genetik, Infektionen)

1.

Nichtalkoholische Steatohepatitis

2.

akute oder chronische virale Hepatitiden

3.

medikamenteninduzierte Leberschäden

4.

fulminanter Morbus Wilson, autoimmune Hepatitiden, Alpha-1-Antitrypsinmangel

5.

pyogene Leberabszesse; aufsteigende Cholangitis

6.

Dekompensiertes hepatozelluläres Karzinom

Alkoholabstinenz

sofort und lebenslang, ggf. psychologische Unterstützung, evtl. Unterstützung durch Baclofen o.ä. (keine gesicherte Studienlage)

Kortikosteroide

40 mg Prednisolon p.o. für 28 Tage zur Entzündungshemmung; Wirkung umstritten, Reduktion der Kurzzeitmortalität; nach 7 Tagen Lille-Score zur Abschätzung der Wirkung (Score > 0.45: kein Ansprechen, 6-Monats-Überlebensrate < 25%); ca. 40% der Patienten zeigen kein Ansprechen; Steroide nicht geben bei Maddrey < 32 oder MELD < 21, da keine Daten vorhanden

Pentoxyfillin

TNF-α-Hemmung; 400 mg 3x/Tag p.o.; Patienten haben seltener ein hepatorenales Syndrom

Biologicals

Infliximab, Etanercept als Anti-TNF-α-Therapie; optimale Dosis und Wirkung noch nicht sicher bestimmt; Gefahr des Anstiegs der Infektionsrate und Mortalität

Ernährung

35-40 kcal/kg Körpergewicht pro Tag, einschließlich 1,2-1,5 g Protein/kg/Tag; verbessert Ernährungszustand, jedoch nicht das Kurzzeitüberleben

Ohne Effekt

auf Überleben: Oxandrolon, Vitamin E, Silymarin

Lebertransplantation

i.d.R. kontraindiziert, 6 Monate Abstinenz sind Voraussetzung für Transplantation in den meisten Programmen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

05.07.2009

Status

RUDIMENT

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