Kriterien

2 der folgenden 3 Kriterien erfüllt:

• cholestatische Leberwerterhöhung (AP, gGT)
• Nachweis spezifischer Antikörper
• typische Histopathologie

Bildgebung

keine Bedeutung

Blut

90-95% nachweis von Antimitochondrialen Antikörpern (AMA), spezifisch gg. PDC-E2 (früher: M2), gelegentlich auch ANA gg. Zellkernproteine (SP100) oder Nukleoporin 62 (GP210) => nuclear dots in Immunfluoreszenz

begleitende IgM-Erhöhung, Hypercholesterinämie