Chromosom

1p36.2-p36.1

Pathogenese

1. Nebennierenmark (50%)
2. extra-adrenal (Sympathikus oder Ganglien)
   • unterhalb des Zwerchfell (30%): in pelvinen oder viszerale Ganglien, Paraganglien oder Zuckerkandel-Organ
   • oberhalb des Zwerchfell (15-20%): zervikal oder thorakal
   • 70-80% der Tumoren betreffen regionale Lymphknoten oder weiter entfernte Metastasen bei ED
   • Tumor kann spontan regredieren oder ausreifen (5-10% der Fälle)
   • ca. 20% der Tumoren resultieren aus einer Keimbahnmutation
   • ein Teil der Tumoren wird autosomal-dominant vererbt

Mikroskopie

im Knochenmark: rosettenartige Tumorzellnester

Sonstige Klassifizierung

• International Neuroblastoma Staging System (1988)
• Stages 1 - 4S