1. chirurgisch

initial chirurgische Tumorentfernung (Tumor geht meist von der Magenvorderwand aus)

2. medikamentös

Imatinib = Glivec = STI571 (KIT tyrosine kinase inhibitor)
Imatinib ist ein oral applizierter Inhibitor der Tyrosinkinasedomäne von Rezeptoren wie KIT, ABL, BCR-ABL Fusionsprotein und PDGFR (platelet-derived growth factor receptor). In der EU, den USA und den meisten anderen Ländern ist Glivec bei GIST zugelassen für KIT (CD 117)-positive nicht vollständig resezierbare und/oder metastasierte maligne GIST. In Japan bei allen KIT (CD117)-positiven GIST (Stand: 09/ 2004).
Das Ansprechen auf Glivec korreliert offenbar mit der jeweiligen exonischen Lokation der KIT- oder PDGFRA-Mutation.
Glivec wird auch bei der Philadelphia Chromosom-positiven CML eingesetzt.

GIST sind resistent gegen Chemo- und Radiotherapie.