Verlauf

progredient

Komplikationen

• hohe Sterblichkeit in den ersten Lebensmonaten durch metabolische Komplikationen i.R. des Fanconi-Syndroms --> Wachstumsverzögerung, schwere metabolische Azidose, Elektrolytstörungen, Dehydratation
• Gefahr der Aspirationspneumonie bei muskulärer Schwäche und schwachem Hustenreflex

Prognose

Tod meist im 2. oder 3. Lebensjahrzehnt, sonst Entwicklung einer terminalen Niereninsuffizienz im 4. oder 5. Lebensjahrzehnt