Verlauf

langsam wachsend, lokal aggressiv. Ca. 1/4 mit pulmonalen Metastastasen bei initialer Präsentation. Natürlicher Verlauf mit lokaler Rekurrenz (v.a. bei unvollständiger Resektion) v.a. innerhalb von 2 Jahren. Metastasierung bei nahezu allen Patienten, v.a. Lunge und Skelett, in 10-23% lokale Lymphknoten.

Prognose

5-Jahres-Überlebensrate: 23,5 - 64%; 10-Jahres-Überlebensrate: 11,2-34%. Wiederkehr auch nach mehr als 10 Jahren möglich, dann 5-Jahres-Überleben < 25%.

Prophylaxe

Prognostefaktoren mit besserem Überleben:

• Biphasische Histologie (SYT-SSX1-Fusion)
• Lokalisation an Hand oder Fuß
• Größe weniger als 5 cm

Umstrittene Faktoren:

• weibliches Geschlecht
• jüngere Patienten
• Einsatz der Chemotherapie