Definition

kongenital oder erworbener erweiterter Harnleiter mit kompensatorischer muskulärer Hypertrophie

Klassifikationen

nach der Ätiologie

Geschlecht

M:F = 4:1

Ätiologie

Philadelphia-Konferenz 1976:

• primär refluxiver Megaureter
  Veränderungen der Harnleitermündung (z.B. Golflochostium), parauretrale Divertikel
• primär obstruktiver Megaureter
  intrinsische Stenose des distalen Harnleiters oder aperistaltisches Segment mit funktioneller Obstruktion
• primär idiopathischer Megaureter
  
• sekundär refluxiver / obstruktiver Megaureter
  intravesikale Obstruktion, Neurogene Blase
• sekundär idiopathischer Megaureter
  sehr selten, als Folge vermehrten Harnflusses bei Diabetes insipidus

Pathogenese

siehe Ätiologie, häufig kombiniert mit Megakalikose, Nierenbeckenausgangsstenose, Nierenagenesie

Mikroskopie

link:rechts = 2,5 : 1, in 14-25% bilateral

Sonstige Klassifizierung

Radiologische Gradinteilung nach Emmet

Weitere Diagnostik

Whitaker-Test: Messung der Druckdifferenz zwischen Nierenbecken und Blase bei verschiedenen Füllungsgeschwindigkeiten

• Norm 1 15 cm H^^2^^O
• Grauzone: 15-22 cm H^^2^^O => Verlaufskontrolle nach 3 Wochen
• OP-Indikation: > 22 cm H^^2^^O

Nachsorge

siehe Therapie, nach 6-12 Monaten Nierenfunktionsüberprüfung

Allgemein

keine Behandlung bei fehlender Symptomatik und normaler Nierenfunktion

Nephroureterektomie bei massivem Infekt, komplizierter Urolithiasis und normaler Gegenseite

primär refluxiv

zunächst für 1 Jahr Reinfektionsprophylaxe

nach 1 Jahr Endoskopie: bei Golflochostium oder weit lateralisiertem Ostium Neueinpflanzung, sonst weiteres Jahr zuwarten

primär obstruktiv

bei Neugeborenen / Säuglingen zunächst hohe Ableitung mit Ringureterkutanostomie

nach 12 Monaten Evaluation

bei 30% der Kinder keine Obstruktion mehr nachweisbar => Rückverlagerung des Stomas; sonst Ureterzystoneostomie

primär idiopathisch

i.d.R. konservativ, kontinuierliche medikamentöse Reinfektionsprophylaxe bis zum 5. Lebensjahr

sekundär refluxiv / obstruktiv

kausale Therapie

sekundär idiopathisch

abwartende Haltung

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

05.04.2005

Status

RUDIMENT

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