Verlauf

progredient

Komplikationen

Tod meist durch respiratorische Komplikationen

Prognose

• wenn symptomatisch bereits bei Geburt, Tod meist innerhalb von 6 Monaten
• wenn Symptombeginn nach dem 3. Lebensmonat, Verlauf variabler; gelegentlich wird das freie Sitzen erreicht.

mittlere Überlebenszeit 7 Monate; nach 18 Monaten sind 95% der betroffenen Kinder verstorben