Verlauf

Tod nach ca. 10-15 Jahren meist aufgrund Herz-Kreislauf-Versagens

Komplikationen

durch Inaktivität (Laufen wenn möglich nur mit großer Unterstützung) können Pneumonien, Thrombosen und ein Dekubitus entstehen

Prognose

Antizipation möglich, dann früheres u. schwereres Krankheitsbild in der nächsten Generation (bei Zunahme der Repeats)

Prophylaxe

evtl. Antibiose bei Gefahr von Infektionen