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Medicle Datenbank: Brasilianischer Pemphigus foliaceus
 

 Einleitung
 

Fogo selvagem ("wildes Feuer")

Sonderform des Pemphigus vulgaris, endemisch im brasilianischen Tiefland

Pemphigus-Gruppe:

  1. Pemphigus vulgaris
  2. Pemphigus vegetans
  3. Pemphigus foliaceus
  4. Brasilianischer Pemphigus foliaceus
  5. Pemphigus erythematosus
  6. Paraneoplastischer Pemphigus

 

 
 Epidemiologie
 

sehr selten

< 50 Jahre (65%)

F >> M

endemisch im zentralen Südamerika

 

 
 Pathologie
 

unklar; familiäre Häufung; Übertragung durch Scwarzfliegen?

Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Desmosomen-Cadherin); Ablagerung von IgG und Komplement im Stratum granulosum (= Pemphigus foliaceus); zusätzliche virale Beteiligung?

Akantholytische Blasenbildung im Stratum granulosum, häufig auch Akanthose und Papillomatose; in der Dermis geringes leukozytäres eosinophilenreiches Infiltrat

  1. positiver DIF-Test mit Nachweis antiepithelialer Antikörper retikulärem Muster (IgG, C3); Identisch mit Pemphigus vulgaris-Bild
  2. zirkulierende antiepitheliale Autoantikörper im IIF-Test gegen Desmoglein 1

 

 
 Diagnostik und Workup
 

  1. Klinisches Bild
  2. positives Nikolski-Phänomen
    • Verschieben von Blasen möglich: Nikolski I
    • Erzeugen von Blasen durch Verschieben der gesunden Haut in Herdnähe: Nikolski II
  3. positiver Tzanck-Test (im gefärbten Blasengrundausstrich Nachweis abgelöster, abgerundeter Keratinozyten)
  4. Histologie, Immunfluoreszenz
  5. Serologie

  • IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1
  • allgemeine Entzündungsparameter (BKS, BB, Serumproteine, Elektrolytverluste) bei fortgeschrittenem Verlauf

 

 
 Symptome und Befunde
 

1.

flache, schlaffe, rasch aufplatzende Blasen, meist behaarter Kopf, Gesicht, oberer Rumpf (seborrhoische Areale)

2.

rasch zerstörte Blasen: nässende Erosionen, krustig-schuppig belegt; Papillomatosen im Vordergrund

3.

exzentrische Ausdehnung, nach Jahren Erythrodermie mit abendlichem Fieberschub

4.

bakterielle Superinfektion und Sekretion ergibt unangenehmen Fötor

5.

Schmerzen, die wie Feuer brennen (Fogo selvagem)!

selten befallen

 

 
 Verlauf und Prognose
 

heute 50% der Fälle Heilung Jung 2002]">40% versterben innerhalb von 2 Jahren [Sterry 2005, ansonsten chronischer Verlauf (Überlebenszeit 10-30 Jahre)

 

 
 Differentialdiagnosen
 

siehe Pemphigus foliaceus

 

 
 Therapien
 

1.

Desinfizientien (KMnO^^4^^), Metallfolien zur Repithelialisierung der Erosionen

1.

initial (1-2 mg/kg KG) 100-200 mg/d Prednison / Prednisolon Induktionsdosis, dann möglichst niedrige Erhaltungsdosis

2.

kombiniert mit Azathioprin (zur Erniedrigung der Erhaltungsdosis): 100-200 mg/d

3.

Bei schwerem Verlauf: Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin A, Plasmapherese

 

 
 Referenzen
 

Jung 2002, S. 289-290

Sterry 2005, S. 271

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

15.01.2003

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