Synonym

Fogo selvagem ("wildes Feuer")

Definition

Sonderform des Pemphigus vulgaris, endemisch im brasilianischen Tiefland

Klassifikationen

Pemphigus-Gruppe:

1. Pemphigus vulgaris
2. Pemphigus vegetans
3. Pemphigus foliaceus
4. Brasilianischer Pemphigus foliaceus
5. Pemphigus erythematosus
6. Paraneoplastischer Pemphigus

Prävalenz

sehr selten

Alter

< 50 Jahre (65%)

Geschlecht

F >> M

Ethnologie

endemisch im zentralen Südamerika

Ätiologie

unklar; familiäre Häufung; Übertragung durch Scwarzfliegen?

Pathogenese

Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Desmosomen-Cadherin); Ablagerung von IgG und Komplement im Stratum granulosum (= Pemphigus foliaceus); zusätzliche virale Beteiligung?

Mikroskopie

Akantholytische Blasenbildung im Stratum granulosum, häufig auch Akanthose und Papillomatose; in der Dermis geringes leukozytäres eosinophilenreiches Infiltrat

Immunfluoreszenz

1. positiver DIF-Test mit Nachweis antiepithelialer Antikörper retikulärem Muster (IgG, C3); Identisch mit Pemphigus vulgaris-Bild
2. zirkulierende antiepitheliale Autoantikörper im IIF-Test gegen Desmoglein 1

Diagnostik

1. Klinisches Bild
2. positives Nikolski-Phänomen
   • Verschieben von Blasen möglich: Nikolski I
   • Erzeugen von Blasen durch Verschieben der gesunden Haut in Herdnähe: Nikolski II
3. positiver Tzanck-Test (im gefärbten Blasengrundausstrich Nachweis abgelöster, abgerundeter Keratinozyten)
4. Histologie, Immunfluoreszenz
5. Serologie

Blut

• IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1
• allgemeine Entzündungsparameter (BKS, BB, Serumproteine, Elektrolytverluste) bei fortgeschrittenem Verlauf

Haut

1.

flache, schlaffe, rasch aufplatzende Blasen, meist behaarter Kopf, Gesicht, oberer Rumpf (seborrhoische Areale)

2.

rasch zerstörte Blasen: nässende Erosionen, krustig-schuppig belegt; Papillomatosen im Vordergrund

3.

exzentrische Ausdehnung, nach Jahren Erythrodermie mit abendlichem Fieberschub

4.

bakterielle Superinfektion und Sekretion ergibt unangenehmen Fötor

5.

Schmerzen, die wie Feuer brennen (Fogo selvagem)!

Schleimhäute:

selten befallen

Prognose

heute 50% der Fälle Heilung Jung 2002]">40% versterben innerhalb von 2 Jahren [Sterry 2005, ansonsten chronischer Verlauf (Überlebenszeit 10-30 Jahre)

siehe Pemphigus foliaceus

Lokal

1.

Desinfizientien (KMnO^^4^^), Metallfolien zur Repithelialisierung der Erosionen

Systemisch

1.

initial (1-2 mg/kg KG) 100-200 mg/d Prednison / Prednisolon Induktionsdosis, dann möglichst niedrige Erhaltungsdosis

2.

kombiniert mit Azathioprin (zur Erniedrigung der Erhaltungsdosis): 100-200 mg/d

3.

Bei schwerem Verlauf: Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin A, Plasmapherese

Lehrbuch

Jung 2002, S. 289-290

Sterry 2005, S. 271

Reviews

Studien

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

15.01.2003

Status

TRACK3

Freigabe

ALL

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1 - überprüft

Licence

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