Ätiologie

meist idiopathisch, selten durch Medikamente (im Unterschied zum Pemphigus vulgaris v.a. bei Medikamenten mit Sulfhydryl-Gruppen wie Penicillamin, Captopril, Piroxicam), Sonnenlicht oder bei Malignomen

Pathogenese

Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Desmosomen-Cadherin); Ablagerung von IgG und Komplement im Stratum granulosum

Mikroskopie

Akantholytische Blasenbildung im Stratum granulosum oder subkorneal; Akantholyse nur selten sichtbar; häufig auch Akanthose und Papillomatose; in der Dermis geringes leukozytäres eosinophilenreiches Infiltrat; Blasendach sehr dünn

Immunfluoreszenz

1. positiver DIF-Test mit Nachweis antiepithelialer Antikörper retikulärem Muster (IgG, C3); Identisch mit Pemphigus vulgaris-Bild
2. zirkulierende antiepitheliale Autoantikörper im IIF-Test (IgG gegen Desmoglein 1)