Erstversorgung

• kardioresp. Unterstützung
• Monitoring
• evtl. Beatmung, Sauerstoffgabe
• Zugang (sicherer intravenöser und intraart. Zugang am einfachsten über Nabelgefässe)
• Korrektion von Säure-Base-Haushalt, Elektrolythaushalt, Blutdruck (evtl. Gabe von Dopamin oder Dobutamin notwendig)

Prostaglandin E1

Bei neg. Hyperoxie-Test ohne persitierende pulmonale Hypertension oder Röntgen-Thorax mit Hinweis auf Lungenerkrankung ist ein angeb. Herzfehler wahrscheinlich, der auf den offenen Ductus arteriosus angewiesen ist.
Bei metabl. Azidose oder nicht schnell zur Verfügung stehender Echokardiographie daher Prostaglandin E1-Gabe (zum Offenhalten des Ductus arteriosus) schon vor definitiver Diagnosestellung (0.05 mcg/kg/min i.v.-Perfusion).

!Komplikationen: Blutdruckabfall, Tachykardie, Apnoe. Daher separater iv-Zugang zur evtl. Volumengabe und Intubationsbereitschaft. Wenn Transport notwendig, vorher Intubation und Beatmung.
Bei Verschlechterung unter Prostaglandingabe V.a. seltenen Herzfehler mit pulmonalvenöser oder linksatrialer Obstruktion (z.B. totale Lungenvenenfehlmündung, hypoplast. Linksherzsyndrom): dringend Echokardiographie und interventionelle Herzkatheteruntersuchung oder Operation.

Herzkatheter

Manche Herzfehler lassen sich durch interventionelle Herzkatheteruntersuchung bessern, z.B. atriale Septostomie bei TGA mit nicht ausreichendem atrialen Shunt.
Ballonvalvuloplastie z.B. bei kritischer Pulmonalstenose oder Aortenstenose, selten bei Pulmonalatresie.

Operation

1.

Korrekturoperation: Wiederherstellung einer normalen Funktion, keine Einschränkung der Lebenserwartung, keine weiteren Massnahmen erforderlich (da zyanotische Herzfehler schwere Herzfehler darstellen, stellt die Operationen in Normalfall keine Korrekturoperation dar).

2.

Fragliche Korrektur: Risiko von Komplikationen im weiteren Verlauf, die zu einem späteren Zeitpunkt weitere Massnahmen erforderlich machen (bei vielen zyanot. Herzfehlern der Fall).

3.

Palliativoperation: Durch die Operation keine Wiederherstellung der normalen Funktion möglich, z.B. Anlage eines aortopulmonalen Shuntes, Vorhofumkehroperation, Herztransplantation u.a.