Pathogenese

zunächst entzündungslose palisadenartige Granulome, aus denen sich die Vaskulitis mit Schädigung und Nekrose der Gefä'e entwickelt. Zelluläre Immunprozesse spielen wahrscheinlich die Hauptrolle bei der granulomatösen Entzündung, während cytoplasmische Antigene gegen Neutrophile (antineutrophilic cytoplasmic antibody, c-ANCA) auf humorale Autoimmunität hinweisen. Das Autoantigen, die Serinproteinase 3 (PR3) befindet sich an der Oberfläche aktivierter Endothelzellen.

Mikroskopie

pulmonal: nekrotisierende granulomatöse Entzündung, Beteiligung der alveolaren Kapillaren; dies führt zu nodulären Verdichtungen und Lungeninfiltraten sowie pulmonale Hämorrhagie. Basophilie Nekrose, palisadenförmige Histiozyten, Riesenzellen bei Vaskulitis

Niere: fokal nekrotisierende Glomerulonephritis ohne Immunglobulin oder Komplementablagerung ("pauci-immun Glomerulonephritis")

Haut: Trias von nekrotisierender leukozytärer Vaskulitis, intramurale Granulome und Nekrose

Geschichte

Erstbeschreibung 1931 durch Klinger, detaillierter durch Wegener. 1954 Definitive Beschreibung durch Goodman und Churg (pathologische Triade)