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Angeborene Immundefekte
 

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Julia Zimmer
 

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6.1.1 B-Zell-Defekte

6.1.1.1 Übersicht

6.1.1.2 Agammaglobulinämie

6.1.1.3 Transiente Hypogammaglobulinämie der Kindheit

6.1.1.4 Selektiver IgM-Mangel

6.1.1.5 Selektiver IgA-Mangel

6.1.1.6 Common variable immunodeficiency (CVID)

6.1.1.7 Hyper-IgM-Syndrom

6.1.1.8 IgG-Subklassenmangel

6.1.1.9 Spezifischer Antikörpermangel bei normalen Immunglobulinen

6.1.2 T-Zell-Defekte

6.1.2.1 Autoimmunlymphoproliferatives Syndrom (ALPS)

6.1.2.2 DiGeorge-Syndrom

6.1.2.3 Chronische mukokutane Candidiasis

6.1.2.4 Nezelof-Syndrom

6.1.2.5 Blizzard-Syndrom

6.1.3 Schwere Kombinierte B/T-Zell-Defekte (SCID)

6.1.3.1 ADA-Mangel

6.1.3.2 Retikuläre Dysgenesie

6.1.3.3 RAG1 / RAG2-Mangel

6.1.3.4 Navajo SCID

6.1.3.5 T- B+ NK+ SCID

6.1.3.6 T+ B+ SCID

6.1.3.7 PNP-Mangel

6.1.3.8 X-linked SCID

6.1.3.9 JAK3-Mangel

6.1.4 Kombinierte Immundefekte (CID)

6.1.4.1 Bare lymphocyte syndrome Type 1

6.1.4.2 Ataxia teleangiektasia

6.1.4.3 Wiskott-Aldrich-Syndrom

6.1.4.4 X-linked lymphoproliferative disease (XLP)

6.1.4.5 Hyper-IgE-Syndrom

6.1.5 Phagozytosedefekte

6.1.5.1 Monozyten-Makrophagen-Defekte

6.1.5.2 Granulozytenfunktionsstörungen

6.1.6 Komplementdefekte

6.1.6.1 hereditäres angioneurotisches Ödem (HANE)

6.1.6.2 Komplement C2-Defekt

6.1.6.3 C3-Mangel

6.1.6.4 C3b-Inaktivator-Mangel